Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100
  • ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

    Фуникулярный миелоз развивается при дефиците цианокобаламина (витамина B12) вследствие наследственного нарушения синтеза фактора Кастля слизистой оболочки желудка. Фактор Кастля относится к гастромукопротеинам.

    Цианокобаламин связывается в желудке с гастромукопротеином и в таком состоянии всасывается в тонкой кишке, затем поступает в печень, где активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую кислоту. Последняя стимулирует выработку костным мозгом эритроцитов. При наследственно обусловленной неполноценности фундальных желез желудка постепенно развивается ахилия и возникает эндогенный b12- гипо- и авитаминоз, так как вводимый с пищей цианокобаламин не всасывается. Это приводит к поражению как кроветворной, так и нервной системы. В кровяное русло поступают мегалобласты. По сравнению с нормальными эритроцитами они нестойкие, быстро гибнут, что обусловливает развитие гиперхромной анемии. В нервной системе происходит дегенерация волокон задних и боковых канатиков спинного мозга. В процесс вовлекаются тонкий и клиновидный пучок, волокна пирамидных и, частично, спинно-мозжечковых путей. Дегенеративные изменения возникают также и в периферических нервах.

    Конкретные механизмы дегенерации нервных волокон при этом заболевании пока не изучены. Твердо установлено, что она не является следствием малокровия. Описаны случаи развития фуникулярного миелоза задолго до появления анемии. В то же время только у 10 % больных злокачественным малокровием наблюдаются неврологические симптомы. Изредка картина фуникулярного миелоза (фенокопия) развивается после резекции желудка, при заболеваниях тощей кишки, раке желудка и т. д. Причиной заболевания и в этих случаях является эндогенный B12-авитаминоз.

    Характер и преимущественная локализация патологических изменений в канатиках спинного мозга определили название болезни при дефиците цианокобаламина фуникулярный миелоз. Так как поражение нервной системы при этом заболевании нередко сочетается с пернициозной анемией, то употребляется и второе название болезни нейроанемический синдром.

    Клиника. Заболевание встречается, главным образом, в возрасте 40—50 лет, развивается постепенно на фоне общей слабости, головной боли, головокружения, ахилии, глоссодинни, гиперхромной анемии. Одним из наиболее ранних и постоянных симптомов болезни являются парестезии преимущественно в дистальных отделах верхних и нижних конечностей (онемение, жжение, чувство ползания мурашек и др.). С течением времени развиваются двигательные расстройства, чаще в виде нижнего спастического пара-пареза. Однако наличие патологических рефлексов и мышечной гипертонии нередко сочетается с постепенным угасанием коленных и ахилловых рефлексов. Расстраивается мышечно-суставная и вибрационная чувствительность, что приводит к статической и динамической (псевдотабетической) атаксии.

    Нередко преобладают признаки поражения периферической нервной системы. В таких случаях заболевание диагностируется как полиневритическая форма нейроанемического синдрома. Иногда в клиническую картину фуникулярного миелоза включаются признаки поражения головного мозга (нистагм, изменение психики в виде апатии, потери интереса к окружающему, эмоциональной лабильности и др.), черепных нервов (атрофия зрительных нервов с центральной скотомой).

    Течение функционального миелоза хроническое, прогрессирующее.

    Лечение. Цианокобаламин по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение 15—20 дней, затем поддерживающая терапия по 1000 мкг один раз в месяц в течение всей жизни, 5 % раствор тиамина хлорида внутримышечно (25—30 инъекций на курс), прозе-рин и другие антихолинэстеразные средства, массаж, гидротерапия, лечебная физкультура.

    В связи с ахилией следует назначать хлористоводородпую (соляную) кислоту, пепсин. При пернициозной анемии назначают препараты печени (компалон), железа, фолиевую кислоту.

    содержание








    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.