|
|
страница |
ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЕ ЛИПИДОЗЫ Это редкие заболевания преимущественно детского возраста, которые имеют тяжелое течение и быстро приводят к летальному исходу. При внутриклеточных липидозах поражаются различные отделы и системы головного мозга и периферические нервы. Поэтому их трудно отнести к заболеваниям какой-либо одной системы. Наряду с выраженной органической неврологической симптоматикой у больных отмечаются значительные психические нарушения. Поэтому они составляют группу пограничных состояний между неврологической и психиатрической клиниками. Внутриклеточные липидозы обусловлены дефектами лизосом-ных ферментов, участвующих в расщеплении высокомолекулярных клеточных соединений, из-за чего определенные вещества накапливаются внутри лизосом, что в конечном итоге приводит к гибели клеток. Несмотря на редкость этих заболеваний и небольшую продолжительность жизни больных, внутриклеточные липидозы с биохимической стороны изучены более подробно, чем другие наследственные заболевания нервной системы, благодаря изучению культуры тканей и материала биопсий. В состав мозговой ткани входят сфинголипиды — производные ненасыщенного аминоспирта сфингозина, жирных кислот и углеводов. Самым простым липидом является церамид — соединение сфингозина с жирной кислотой. При последующем соединении церамида с глюкозой, галактозой и другими веществами образуются более сложные липиды — сфингомиелин, галактоцереброзид, глюкоцереброзид, ганглиозид и др. Превращение одного липида в другой и последующие продукты происходит при помощи соответствующих ферментов. Дефект того или иного фермента приводит к накоплению внутри клеток соответствующего липида, что и называется липидозом,или сфинголипидозом. |
|
|||||