|
|
страница |
ЛЕЙКОДИСТРОФИИ Лейкодистрофиями называются прогрессирующие, подостро протекающие заболевания, характеризующиеся диффузным поражением белого вещества полушарий, подкорковых узлов и мозжечка при относительной сохранности коры большого мозга. Эта группа заболеваний наименее изучена биохимически. В последние годы получен ряд данных в пользу того, что лейкодистро-фии являются метаболическими лизосомными заболеваниями, как и липидозы, однако ферменты, ответственные за их возникновение, не выявлены. В эту группу заболеваний включены лейкодистрофии Пелициу-са —Мерцбахера, Краббе и Галлервордена—Шпатца. Разделение лейкодистрофии на указанные нозологические формы носит условный характер. Клинически эти заболевания протекают сходно и лишь начинаются в разном возрасте.В клинической картине имеют место нарушения психики и интеллекта, а также грубые органические неврологические симптомы. В начале заболевания определяются пирамидные расстройства, а в конце развивается экстрапирамидная ригидность. Гистологически в головном мозге обнаруживается разрушение миелиновых волокон при сохранности осевых цилиндров, а также компенсаторное разрастание макро- и микроглии. При пункции в спинномозговой жидкости обнаруживается значительный плеоцитоз и умеренное повышение белка. Ленкодистрофия Галлервордена —Шпатца—наиболее поздняя форма лейкодистрофии. Заболевание начинается в школьные годы и может длиться несколько лет. Клинически проявляется экстрапирамидными гиперкинезами (хореоатетоз), которые позже сменяются мышечной ригидностью, судорогами, а иногда и эпилептическими припадками. Заболевание передается по аутосомно-рецес-сивному типу. Болеют лица мужского и женского пола. Заболевание оканчивается полной обездвиженностью больных и слабоумием.При патологоморфологическом исследовании мозга погибших обнаруживается отложение железосодержащего пигмента, дегенерация аксонов, инфильтрация глии в области бледного шара, черной субстанции, субталамическом ядре, таламусе и в коре большого мозга и мозжечка. Биохимически у больных отмечается нарушение пигментного и липидного обменов. Придается значение нарушению обмена железа и катехоламинов. Лечение такое же, как и при паркинсонизме. |
|
|||||