В последние годы среди инфекционных заболеваний нервной системы выделен ряд заболеваний (подострый склерозирующий панэнцефалит, болезнь Крейтцфельда—Якоба, боковой амиотро-фический склероз), вызываемых медленными вирусами, характеризующихся длительным инкубационным периодом (месяцы и годы), т. е. вирусами медленного действия, вызывающими затяжные хронические прогрессирующие заболевания.

Боковой амиотрофический склероз — хроническое прогрессирующее заболевание с неоднородной, окончательно еще не установленной этиологией (наследственно-семейная, инфекционно-вирус-ная), поражающее в основном двигательные проводящие пути.

Патоморфология. При боковом амиотрофическом склерозе основные патологоанатомические изменения локализуются в системе пирамидных путей. Поражаются мотонейроны продолговатого мозга, передние рога спинного мозга, нейроны двигательной зоны коры. Волокна пирамидных путей подвергаются демиелини-зации. Распадаются осевые цилиндры. На месте распавшихся волокон развивается склероз за счет активизации клеток глии. Скле-розирование особенно четко выражено по ходу пирамидных путей в боковых столбах спинного мозга. Обнаружены патоморфологи-ческие изменения и за пределами пирамидной системы — в задних столбах спинного мозга, в ножках мозжечка, в латеральной и медиальной петле, в подкорковом белом веществе. Кроме дегенеративных изменений обнаруживаются и воспалительно-сосудистые реакции в нервной системе.

Поражение мотонейронов обусловливает появление фибрилляр-ных подергиваний мышц верхних или нижних конечностей с дегенеративной атрофией мышц и повышением их тонуса. При этом появляются патологические пирамидные знаки. Сухожильные и периостальные рефлексы вначале повышаются, а затем снижаются, т. е. появляются параличи смешанного типа. Заболевание прогрессирует, распространяясь на все большее количество двигательных клеток и пирамидных волокон. К двигательным расстройствам конечностей присоединяются парез, а затем и паралич мышц, иннервируемых IX, X, XII парами черепных нервов. За счет поражения двигательных ядер указанных черепных нервов у больных нарушается речь, глотание, фонация, сердечная деятельность, дыхание.

В некоторых случаях заболевание начинается бульбарным синдромом. Это самая тяжелая форма бокового амиотрофического склероза, которая приводит к смерти через 1,5—2 года.

Если процесс начинается с поясничного утолщения спинного мозга, течение болезни очень скоро принимает восходящий характер и затягивается до 7—8 лет. При развитии процесса с шейного утолщения заболевание принимает и восходящий и нисходящий характер, через 2—3 года присоединяется бульбарный синдром. Во всех случаях наступает смерть от поражения продолговатого мозга при явлениях асфиксии, аспирационной пневмонии или остановки сердца.

От истинного бокового амиотрофического склероза следует отличать синдром бокового амиотрофического склероза, который может иметь сифилитическую природу или развиться вследствие нарушения спинального кровообращения на фоне остеохондроза или от каких-нибудь других причин. Клиническая картина при этом сходна с первичным боковым амиотрофическим склерозом, но болезнь длится дольше (до 10 и более лет), возможно периодическое улучшение состояния больного.

содержание