БОЛЕЗНЬ АЛЬЦХАЙМЕРА

Болезнь Альцхаймера (Альцгеймера) - первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности. Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех клинически сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений.

Частота болезни

Альцхаймера значительно увеличивается с возрастом, поражая 0,02% лиц 30-59 лет. 0,03% - 60-69 лет, 3.1% - 70-79 лет, 10,6% - 80-89 лет. Преобладающий пол - женский.

Этиология

Полагают, что основное значение имеет генетическая предрасположенность

• Семейный анамнез - 50% случаев
• Мутации. При болезни Альцхаймера найдены дефекты многих генов.

Факторы риска

Достоверные

• Пожилой возраст (после 65 лет частота случаев утраивается каждые 10 лет)
• Болезнь Альцхаймера в семейном анамнезе
• Наличие дефектного аллеля Е4 гена аполипо-протеина Е
• Синдром Дауна

Возможные

• ЧМТ в анамнезе
• Заболевания щитовидной железы в анамнезе
• Возраст матери старше 30 лет при рождении ребёнка
• Депрессивные эпизоды в анамнезе
• Низкий уровень образования
• У некурящих риск возникновения заболевания выше, чем у курящих

Спорные

• Частые стрессовые ситуации
• Высокое содержание алюминия в питьевой воде
• Алкоголь
• Монотонная работа нетворческого характера
• ЛС (НПВС, эстрогены, назначаемые при менопаузе) могут снижать риск заболевания болезнью Альцхаймера.

Патогенез

Болезнь Альцхаймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различную этиологию, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка-предшественника амилоида (гипотеза амилоидной цепи), что ведёт к появлению нейротоксичных форм. При болезни Альцхаймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки - отложения Р-амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков. В состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и астроциты. Одновременно нарушается организация цитаскелета нейронов. В цитоплазме нейронов при болезни Альцхаймера выявлена модифицированная форма т-белка, формирующего волокна из пары спиральных нитей в составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти патологические процессы приводят к нарушениям синаптической передачи, в особенности холинергической. Также выявляют зернисто-вакуолярную дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию.

Диагностические критерии

Методы исследования

Лабораторные

Специальные

Дифференциальная диагностика

• Заболевания ЦНС (церебральный атеросклероз, болезнь Паркинсона, болезнь Хантингтона, субдуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия, опухоль мозга)
• Системные заболевания (эндокринные расстройства и нарушения обмена)
• Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты
• Инфекционн нейросифилис, туберкулёз, менингиты, вирусный энцефалит, ВИЧ-инфекция
• Гепатолентикулярная дегенерация
• Саркоидоз
• Исключение связи с другим психическим заболеванием
  • Депрессия
  • Шизофрения
  • Олигофрения.

Лечение

Специфического лечения нет. Следует применять минимальное количество ЛС вследствие плохой переносимости.