Одним мз главных симптомов гипогонадизма у женщин явяляется аменорея, которая может быть первичной, т.е. когда менструаций никогда не было, и вторичной, т.е. когда менструальный цикл сохранялся в течение какого-то времени, а затем менструации прекратились.
Аменорея по классификации Комитета экспертов ВОЗ (1973) подразделяется на четыре группы: 1) гипогонадотропная; 2) нормогонадотропная; 3) гипергонадотропная; 4) первично-маточная.
КЛАССИФИКАЦИЯ АМЕНОРЕИ (по R.I.McLachlan и соавт. 1987).
Первичная аменорея
1. Задержка роста, отсутствие пубертатного развития
Дисгенезия яичников
Синдром Шерешевского-Тернера (45Х0)
Мозаицизм при синдроме Шерешевского-Тернера (46ХХ/45ХО)
Нарушение Х хромосомы
Мозаицизм 46ХХ;45 ХО+Y
Чистая дисгенезия гонад
Гипопитуитаризм
Гипоталамо-гипофизарная дисфункция: опухолевая, идиопатическая или после хирургической операции, облучения, травмы
2. Нормальный рост, отсутствие или минимальное пубертатное развитие
Гипогонадотропный гипогонадизм (синдром Каллмена)
Идиопатический
Органические повреждения гипоталамо-гипофизарной системы
Идиопатическая задержка пубертата
Недостаточность питания, системные болезни, большие физические нагрузки
3. Нормальный рост и пубертатное развитие
При наличии адренархе: нарушение производных протоков Мюллера
Без адренархе: синдром полной тестикулярной феминизации
4. Вирилизация и/или аномалия гениталий
Различные более редкие нарушения
Синдром частичной тестикулярной феминизации
Врожденные нарушения биосинтеза тестостерона или его конверсии в дигидротестостерон
Вторичная аменорея
1. Физиологическая
Беременность
Лактация
Менопауза
2. Преждевременная недостаточность яичников
Врожденная
Приобретенная
Аутоиммунная
Идиопатическая
Химиотерапия
Облучение
Хирургические операции и травмы
Инфекции
3. Гиперпролактинемия
Вызванная приемом лекарственных веществ
Пролактинома: микро- и макроаденома
4. Питание и физическая нагрузка
Снижение массы тела
нервная анорексия
простое
Системные заболевания
Интенсивная физическая нагрузка
5. Cиндром поликистозных яичников
6. Редкие нарушения
Синехии матки: эндометрит после выскабливания
Недостаточность гипофиза: опухоли, особенно после хирургии или облучения; синдром Шиена; синдром пустого турецкого седла
Опухоли яичников и надпочечников
Эндокринные заболевания (акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб и др.)
Первичная аменорея может быть обусловлена недостаточностью яичников или избыточной секрецией андрогенов опухолью, а также нарушением гипоталамо-гипофизарной области.
Для первичной аменореи, связанной с недостаточностью яичников, характерно отсутствие менструального цикла и после наступления периода полового созревания: молочные железы не развиты, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует; матка инфантильна, небольших размеров. Больные, как правило, высокого роста, с евнухоидными пропорциями тела.
Недостаточность яичников является следствием врожденной гипоплазии, аутоиммунного оофорита, облучения, хромосомных нарушений или опухолей яичника, секретирующих избыточное количество андрогенов. При аутоиммунном оофорите определяются антитела к тканям яичника к другим железам.
При синдроме Шерешевского-Тернера, который является хромосомным заболеванием, отмечаются низкорослость, короткая шея с крыловидными складками, высокое небо, низко расположенная линия роста волос на шее, вальгусная деформация локтевых суставов, множество костных деформаций, врожденные нарушения сердечно-сосудистой системы, молочные железы не развиты, сосок втянут, половой хроматин часто отрицательный, вторичные признаки неразвиты.
При первичной аменорее в период полового созревания повышается секреция гонадотропинов, однако экскреция эстрогенов и прегнандиола снижена или отсутствует. В случае опухоли яичника, избыточно секретирующей андрогены, наряду с симптомами гипогонадизма могут отмечаться признаки вирилизации. Экскреция 17-КС повышена.
Кроме того, первичная аменорея может быть следствием патологии в гипоталамо-гипофизарной области: краниофарингиома, хромофобная аденома, травма основания черепа, кровоизлияния, базальный менингит, гранулемы, ретикулез и др. Гиперпролактинемия также может быть причиной первичной аменореи. Обычно недостаточность, секреции гонадотропинов наступает значительно раньше, чем нарушение секреции других тропных гормонов гипофиза.
В большинстве случаев аменореи центрального происхождения признаки органического поражения гипоталамуса и гипофиза отсутствуют, однако при таких состояниях в анамнезе удается обнаружить указания на травму черепа или наличие инфекционных заболеваний, протекающих с высокой температурой. При определении уровня гонадотропинов в крови и экскреции их с мочой часто выявляется снижение их секреции. Однако в некоторых случаях концентрация гонадотропинов в крови может быть нормальной.
Необходимо отметить, что первичная аменорея может быть частью нейроэндокринного или обменно-эндокринного синдрома: синдром Иценко-Кушинга, ожирение, врожденная гиперплазия надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, диффузный токсический зоб, гипотироз, сахарный диабет, нервная анорексия.
Вторичная аменорея, как и первичная, может быть яичниковой природы или следствием патологии в гипоталамо-гипофизарной области. Недостаточность яичников при вторичной аменорее может быть обусловлена аутоиммунным процессом, облучением, удалением яичников, так называемым синдромом резистентных яичников, а также встречается при опухолях яичников, секретирующих андрогены, или синдроме Штейна-Левенталя (синдром поликистозных яичников). Иногда вторичная аменорея является результатом хромосомного нарушения, например, при кариотине ХХХ менструации могут появиться, но в дальнейшем выявляется нарушение менструального цикла. При аутоиммунном оофорите наличие аутоантител к стероидпродуцирующим клеткам яичника сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (гипотироз, хроническая надпочечниковая недостаточность, гипопаратироз и др.). При синдроме резистентных яичников вторичная аменорея сочетается с повышением уровня гонадотропинов в крови и нормальной секрецией эстрогенов.
Нарушение секреции гипоталамических и гипофизарных гормонов может быть причиной вторичной аменореи при первичных или метастатических опухолях гипоталамо-гипофизарной области, травмах черепа, нарушении кровоснабжения (синдром Шиена), инфекционных заболеваниях (менингит и др.), гиперпролактинемии, гранулематозных заболеваниях, нервной анорексии, функциональных нарушениях (аменорея путешественниц, депрессия, состояния после приема пероральных контрацептивов).
Нарушение гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы встречается при острой и хронической психической травме, большой физической нагрузке (у спортсменов).
Кроме того, вторичная аменорея развивается при эндокринных заболеваниях (синдром Иценко-Кушинга, акромегалия, диффузный токсический зоб, гипотироз, врожденная гиперплазия надпочечников, болезнь Аддисона и др.).
В настоящее время установлено, что в 30-50% случаев вторичная аменорея и бесплодие являются следствием гиперпролактинемии даже в отсутствии лактореи (см. главу 3).
В комплекс диагностических процедур при первичной и вторичной аменорее необходимо включать определение роста, массы тела, соотношения длины конечностей и туловища, рентгенографию черепа, костей кисти (состояние точек окостенения и зон роста), кариотипа и полового хроматина, 17-ОКС, 17-КС, кортизола, прегнантриола и эстрогенов в моче, содержания гонадотропинов, тестостерона, эстрадиола в крови и экскреции их с мочой, уровня гонадотропинов в крови; необходимо исключить органическое поражение гипоталамо-гипофизарной области, а также заболевания щитовидной железы, сахарный диабет и почечную недостаточность.
При высоком уровне гонадотропинов в крови необходимо исключить в первую очередь патологию яичников.
При дифференциальной диагностике гипер- и гипогонадотропного гипогонадизма необходимо определение содержания ФСГ в сыворотке крови, так как повышение в ней уровня ЛГ наблюдается у лиц с синдромом поликистозных яичников. Повышение концентрации ФСГ в крови, как правило, указывает на первичную недостаточность яичников. Исключением являются упоминавшийся выше синдром резистентных яичников и врожденная недостаточность 17b-гидроксилазы, при которой снижается секреция эстрогенов и наблюдается повышение уровня ФСГ и ЛГ в крови, несмотря на то, что в яичниках выявляются как овоциты, так и фолликулы.
Лечение. Терапия первичной аменореи должна быть направлена в первую очередь на причину развития патологического процесса, и желательно, чтобы такое лечение было начато до периода полового созревания. В случае гиперпролактинемии назначают парлодел, а при недостаточности гонадотропной функции гипофиза – соответствующую гормонотерапию. Больным с первичной яичниковой недостаточностью (гипоплазия или аплазия яичников) рекомендуется назначение эстрогенов, а затем циклической гормонотерапии. Прием эстрогенов приводит вначале к ускорению роста, а затем к остановке его вследствие закрытия зон роста. Это необходимо учитывать при назначении заместительной терапии, которая способствует феминизации организма, развитию вторичных половых признаков и нормальному психическому развитию организма.
При гипоплазии матки перед началом циклической терапии проводят в течение 2-3 мес лечение только эстрогенами (1-1,5 мг эстрадиола в течение 20 дней, причем последние три инъекции должны составлять 1/2-1/4 первоначальной дозы). Как правило, через 2-3 мес лечения эстрогенами матка увеличивается в размерах. После этого переходят к циклической гормонотерапии, которая проводится в течение первых 14-21 дня эстрогенами (этинилэстрадиол) с последующим назначением в течение 6-8 дней прогестерона (прогестерон, медроксипрогестерон, норэтистерон).
Лечение вторичной аменореи также проводится с учетом причины, ее вызвавшей. При гиперпролактинемии хороший эффект дает прием парлодела и других агонистов дофамина, при аденомах гипофиза – облучение или хирургическое удаление последних (см. главу 3). При недостаточности гонадотропных гормонов назначают пергонал (менопаузальный гонадотропин человека), способствующий созреванию фолликулов, в сочетании с хорионическим гонадотропином, которой вызывает овуляцию. С этой целью применяется кломифен, который уступает по эффективности гонадотропинам. Считается, что кломифен, воздействуя на гипофизарную систему, активирует синтез и выделение гонадотропинов. Лечение кломифеном проводится в течение 5-7 дней в суточной дозе 50-75 мг (при необходимости дозу можно увеличить до 200-250 мг в день). Через 10-12 дней у большинства больных наступает овуляция. Некоторые авторы рекомендуют лечение кломифеном сочетать с однократным введением на 12-14-й день от начала приема этого препарата хорионического гонадотропина в дозе 5000-10 000 МЕ.
Вторичная аменорея, наблюдаемая после приема пероральных контрацептивов, в большинстве случаев связана с повышением секреции пролактина. В таких случаях показано лечение парлоделом.
Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.