Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование
    • Защита от ддос
    • Надежная защита от хакеров, падений и ddos атак! Закажите сейчас
    • ddosforum.com


    Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100
  • ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

    Студент 112 гр. факультета управления и информатики Московского Государственного Университета Культуры Мещерякова Олега

    СУЖЕНИЕ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО ОТВЕРСТИЯ (МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

    Митральный стеноз, как правило, имеет ревматическое происхождение, хотя у 1/3 больных в анамнезе нет указаний на острый ревматический полиартрит. Створки клапана обычно утолщены, сращены между собой; иногда эти сращения выра­жены нерезко и относительно легко разделяются при оперативном вмешательстве. Эта форма сте­ноза носит название "пиджачной петли". В других случаях сращение створок клапана сопровождает­ся выраженными склеротическими процессами с обезображиванием подклапанного аппарата, кото­рый не подлежит простой комиссуротомии. При этом митральное отверстие превращается в канал воронкообразной формы, стенки которого образу­ются створками клапана и припаянными к ним сосочковыми мышцами. Такой стеноз сравнивают с "рыбьим ртом". Последняя форма стеноза требует протезирования митрального клапана. Ограниче­нию подвижности створок способствует также кальцификация клапана. Митральный стеноз нередко сопровождается и митральной недостаточностью, хотя у 1/3 больных с этим пороком бывает "чи­стое" сужение. Женщины составляют 75% больных митральным стенозом.

    В отдельных случаях этот порок является врожденным, сочетается с другими врожденными пороками. Поражение эндокарда другой природы обычно не сопровождается развитием выраженно­го митрального стеноза, однако у отдельных боль­ных, например, при адекватно леченном инфек­ционном эндокардите, могут определяться отдельные признаки нерезкого сужения атриовентрикулярного отверстия без выраженного наруше­ния внутрисердечной гемодинамики.

    В норме площадь митрального отверстия со­ставляет 4— 6 см2. При уменьшении этой пло­щади вдвое достаточное наполнение кровью лево­го желудочка происходит лишь при повышении дав­ления в левом предсердии. При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см давление в левом предсердии достигает 20 мм рт. ст. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии и в легочных венах приводит к повышению давле­ния в легочной артерии (легочной гипертензии). Умеренное повышение давления в легочной арте­рии может происходить в результате пассивной пе­редачи давления из левого предсердия и легочных вен на артериальное русло легких. Более значитель­ное повышение давления в легочной артерии обус­ловлено рефлекторно вызываемым спазмом артериол легких из-за повышения давления в устьях легочных вен и левом предсердии. При длительно существующей легочной гипертензии возникают органические склеротические изменения артериол с их облитерацией. Они необратимы и стойко под­держивают высокий уровень легочной гипертензии даже после устранения стеноза. Нарушения внут­рисердечной гемодинамики при этом пороке ха­рактеризуются прежде всего некоторым расшире­нием и гипертрофией левого предсердия и, однов­ременно, гипертрофией правых отделов сердца. В случаях чистого митрального стеноза левый желу­дочек практически не страдает, и его изменения указывают на митральную недостаточность или дру­гое сопутствующее заболевание сердца.

    Клиническая картина. Заболевание длительно может оставаться почти бессимптомным и обнаруживаться при случайном врачебном осмот­ре. При достаточно выраженном стенозе, на тон или ином этапе заболевания, прежде всего появ­ляется одышка при физическом напряжении, а за­тем и в покое. Одновременно могут быть кашель, кровохарканье, сердцебиение с тахикардией, нару­шение ритма сердца в виде экстрасистолии, мер­цательной аритмии. В более тяжелых случаях мит­рального стеноза периодически может возникать отек легких в результате значительного повышения давления в малом круге кровообращения, на­пример, при физическом напряжении. Приблизительно у 1/10 больных отмечаются упорные боли в области сердца, обычно в связи с выраженной ле­гочной гипертензией.

    При осмотре больного с митральным стенозом выявляется акроцианоз, нередко своеобразный румянец на щеках. Больные обычно выглядят моложе своего возраста. На верхушке сердца может пальпироваться своеобразное дрожание, соответствующее диастолическому шуму при аускульптации сердца (так называемое, мурлыканье). В подложечной области, при достаточно выраженной гипертрофии правого сердца, возможна пульсация. При перкуссии сердца его верхняя граница определяется не по нижнему, а по верхнему краю III ребра или во втором межреберье. При аускульптации на верхушке выслушивается хлопающий I тон; через 0,06— 0,12 с после II тона определяется до­бавочный тон открытия митрального клапана. Для порока характерен диастолический шум, более ин­тенсивный в начале диастолы, или чаще в пресистоле, в момент сокращения предсердий.

    При мерцательной аритмии пресистолический шум исчезает. При синусовом ритме шум может выслушиваться только перед I тоном (пресистолический). У некоторых больных при митральном стенозе шумы в сердце отсутствуют, могут не, определяться и указанные изменения тонов сердца ("молчаливый" митральный стеноз), что обычно встречается при незначительном сужении отверстия. Но и в таких случаях выслушивание по­сле физической нагрузки в положении больного на левом боку может выявить типичные аускульптативные признаки митрального стеноза. Аускультативная симптоматика бывает атипичной и при выра­женном, далеко зашедшем митральном стенозе, особенно при мерцательной аритмии и сердечной недостаточности, когда замедление кровотока че­рез суженное митральное отверстие приводит к ис­чезновению характерного шума. Уменьшению то­ка крови через левое предсердно-желудочковое от­верстие способствует и большой тромб в левом предсердии. При чистом митральном стенозе мо­жет быть также мягкий систолический шум I— II степени громкости, который лучше всего выслу­шивается на верхушке сердца и вдоль левого края грудины. По-видимому, это шум изгнания, связан­ный с большими изменениями подклапанного аппарата сердца. Возмо­жен акцент II тона на легочной ар­терии. При высокой легочной гипертензии во втором межреберье слева иногда прослушивается диастолический шум— шум Грехема Стилла, обусловленный регургитацией крови из легочной артерии в правый желудочек при относительной недо­статочности клапана легочной арте­рии в связи с выраженной легочной гипертензией. Также может выслу­шиваться систолический тон изгна­ния над легочной артерией. Эти фе­номены обычно возникают тогда, когда давление в легочной артерии в 2- 3 раза превышает норму. При этом часто развивается и относитель­ная недостаточность трехстворчато­го клапана, которая проявляется гру­бым систолическим шумом в обла­сти абсолютной тупости сердца у края грудины. Этот шум усиливает­ся на вдохе и уменьшается во время форсированного выдоха.

    На ранней стадии заболевания рентгено­логические изменения могут отсутствовать. На­чальные рентгенологические признаки митрального стеноза выявляются при исследовании боль­ного в косых положениях с приемом бария. Наблюдается отклонение пищевода на уровне ле­вого предсердия по крутой дуге радиусом 4— 5 см. На более поздних стадиях, в типич­ных случаях отмечается расширение второй и третьей дуг левого контура сердца. При тяжелом митральном стенозе определяются увеличение всех камер сердца и сосудов выше сужения, кальцификация створок митрального клапана.

    На ЭКГ выявляют расширение и зазуб­ренность зуба Р в I и II отведениях, что указывает на перегрузку и гипертрофию левого предсер­дия. В дальнейшем, в связи с прогрессированием гипертрофии правого желудочка, отмечается тен­денция к правому типу ЭКГ, увеличение зубца R в правых грудных отведениях и другие изме­нения. Нередко, иногда уже на ранних стадиях митрального стеноза, возникает мерцательная аритмия.

    Эхокардиография является наиболее чув­ствительным и специфичным неинвазивным ме­тодом диагностики митрального стеноза. При за­писи в М-режиме обнаруживают отсутствие су­щественного разделения в диастолу передней и задней створок митрального клапана, однона­правленное их движение, снижение скорости прикрытия передней створки, увеличение лево­го предсердия при нормальном размере левого желудочка. Выявляются также деформация, утолщение, кальцификация створок.

    После появления признаков нарушения кровообращения, на фоне лекарствен­ной терапии через 5 лет, умирает до по­ловины больных.

    Диагностика и диффе­ренциальная диагностика. В практической деятельности врача распознавание митрального стеноза ос­новывается прежде всего на аускультативных данных. Однако в ряде случаев его аускульптативные признаки (диастолический шум на верхушке, хлопающий I тон, тон открытия) могут отсутство­вать. Это часто бывает у лиц пожилого возраста, при мерцательной аритмии и, особенно при сочетании этих факторов. В таких случаях мысль о возможности митрального стеноза может возникнуть при выслушивании лишь тона откры­тия митрального клапана, выраженной правограмме на ЭКГ и типичной для этого порока конфигу­рации сердца. Причиной атипичности аускультативной картины могут быть как слабая выражен­ность митрального стеноза, так и значительное изменение сердечной мышцы в результате ИБС.

    Наряду с этим, аускулътативные признаки, характерные для митрального стеноза, могут по­явиться при ряде других патологических состояний. Так, пресистолический шум на верхушке сердца иногда определяют при недостаточности клапана аорты (шум Флинта), при стенозе трехстворчатого клапана, когда шум может отчетливо выслушивать­ся и в проекции митрального клапана; при тяже­лой легочной гипертензии различного происхож­дения, наряду с шумом Грехема Стилла.

    Наиболее трудной бывает дифференциаль­ная диагностика митрального стеноза с миксомой левого предсердия, при которой может выслуши­ваться не только диастолический шум с пресистолическим усилием, но и хлопающий I тон на вер­хушке и тон открытия митрального клапана. Тон открытия митрального клапана можно смешать с дополнительным тоном в диастоле при констриктивном перикардите. Громкий I тон наблюдается при тиреотоксикозе и других состояниях, сопро­вождающихся гиперкинетическим кровообращени­ем, что при тахикардии и систолическом шуме мо­жет вызвать подозрение на митральный порок. При длительной легочной гипертензии у больных с митральным стенозом расширение легочной артерии иногда приводит к возникновению ее аневризмы.

    После своевременно проведенной закрытой комиссуротомии частой причиной ухудшения со­стояния больного является развитие митрального рестеноза. Повторные операции в связи с этим про­изводятся у 1/3 больных, истинная же частота ре-стенозов - по некоторым оценкам встречается у 2/3 больных. По-видимому, главной причиной ре­стеноза является рецидивирование ревматическо­го процесса, но не исключается неполное разделе­ние комиссур при пальцевой комиссуротомии.

    В течении митрального стеноза вы­деляют три периода. В первом периоде, при кото­ром степень сужения умеренная, достигается пол­ная компенсация порока гипертрофированным ле­вым предсердием. При этом могут сохраняться работоспособность и отсутствовать какие-либо жа­лобы. Во втором периоде, когда гипертрофирован­ное левое предсердие уже не может полностью ком­пенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения. Вначале сердцеби­ение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагруз­ке. В некоторых случаях возможно появление дли­тельных болей типа кардиалгии. Одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию. В третьем пери­оде, при легочной гипертонии, развиваются гипер­трофия и дилатация правого желудочка. Появля­ются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличе­ние печени, отеки, асцит, гидроторакс; нарастает истощение.

    НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результа­те многих причин. Наиболее тяжелое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при ревматизме (чаще в сочетании с сужением ле­вого венозного отверстия), инфекционном эндо­кардите, реже— при разрывах створок в результа­те травмы или спонтанных. Поражение митраль­ного клапана с его недостаточнотью может быть также при ряде системных заболеваний: систем­ной красной волчанке, ревматоидном артрите, си­стемной склеродермии, эозинофильном эндокар­дите Леффлера и др. Обычно при этих заболевани­ях регургитация через митральное отверстие невелика, лишь в редких случаях она бывает зна­чительной и тоща требует даже протезирования кла­пана. Изменение створок митрального клапана с его недостаточностью, в сочетании с другими де­фектами, может быть проявлением врожденного по­рока сердца. Иногда повреждение створок являет­ся следствием системного дефекта соединительной ткани, например, при синдромах Элерса— Данло, Марфана.

    К митральной недостаточности без патоло­гии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожден­ное неправильное расположение, а также - повреж­дение папиллярных мышц.

    Митральная недостаточность возникает так­же в результате расширения полости левого желу­дочка и фиброзного кольца митрального клапана без повреждения клапанного аппарата (так назы­ваемая, относительная митральная недостаточ­ность). Это возможно при поражении миокарда ле­вого желудочка в результате прогрессирования ар­териальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, застойкой кардиомиопатии, тяжелых миокардитов.

    При значительной митральной недостаточ­ности наблюдаются следующие расстройства внутрисердечной гемодинамики. Уже в начале систо­лы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке, происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиен­та давления в левом желудочке и левом предсер­дии. В тяжелых случаях она может достигнуть 50— 75% общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического дав­ления в левом предсердии. Его объем также увели­чивается, что сопровождается большим наполне­нием левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Такая по­вышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипер­трофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагруз­ка левых камер сердца. Повышение давления в ле­вом предсердии вызывает переполнение венозно­го отдела малого круга кровообращения и застой­ные явления в нем.

    Для прогноза у больного митральной недо­статочностью имеет значение не только выражен­ность застойной недостаточности кровообращения, но и состояние миокарда левого желудочка, кото­рое можно оценить по его конечному систоличес­кому объему. При нормальном конечном систоли­ческом объеме (30 мл/м2) или его умеренном уве­личении (до 90 мл/м2) больные обычно хорошо переносят операцию протезирования митрального клапана. При значительном увеличении конечно­го систолического объема прогноз существенно ухудшается.

    Клиническая картина. Проявление митральной недостаточности широко варьирует и зависит в основном от степени повреждения кла­пана и выраженности регургитации в левое пред­сердие. Тяжелое поражение клапана с чистой мит­ральной недостаточностью наблюдается относи­тельно редко. При регургитации 25— 50% выявляются признаки расширения левых камер сердца и сердечная недостаточность. При неболь­шой регургитации, обусловленной незначительным повреждением створок митрального клапана или чаще другими факторами, определяются только си­столический шум на верхушке сердца и небольшая гипертрофия левого желудочка, а другие объектив­ные признаки и жалобы у больных могут отсут­ствовать.

    Жалобы больных при митральной недоста­точности бывают связаны с сердечной недостаточ­ностью, прежде всего с застоем в малом круге кро­вообращения. Отмечаются сердцебиение и одыш­ка. сначала при физическом напряжении. Острая сердечная недостаточность с отеком легкого быва­ет значительно реже, чем при митральном стенозе, так же как и кровохарканье. Застойные явления в большом круге кровообращения (увеличение пе­чени, отеки) появляются поздно, прежде всего у больных с мерцательной аритмией. При исследо­вании сердца отмечают гипертрофию и дилатации левого желудочка, левого предсердия, а позже, и правого желудочка: верхушечный толчок несколь­ко усилен и смещен влево, иногда вниз, верхняя граница сердца - по верхнему краю III ребра. Из­менение размеров камер сердца сердца особенно четко выявляется при рентгеновском исследовании. При выраженной митральной недостаточности уве­личено левое предсердие, что еще более четко вы­является в косых положениях с одновременный приемом бария. В отличие от митрального стено­за, пищевод отклоняется кзади предсердием по ду­ге большого радиуса (8— 10 см).

    Диагностика и дифференциальная диагностика . Чаще всего подозрение на митральную недостаточность возникает при аускультации сердца. При выраженной регургитации вслед­ствие повреждения клапанов, I тон на верхушке обычно ослаблен. У большинства больных имеется систолический шум, начинающийся сразу за I то­ном; он продолжается в течение всей систолы. Шум чаще всего убывающий или постоянный по интен­сивности, дующий. Зона выслушивания шума рас­пространяется в подмышечную область, реже - в подлопаточное пространство, иногда шум прово­дится и в строну грудины, и даже до точки аорты, что обычно связано с аномалией задней створки митрального клапана. Громкость систолического шума не зависит от выраженности митральной ре­гургитации. Более того, при наиболее выраженной недостаточности митрального клапана, - шум может быть довольно мягким и даже отсутствовать. Си­столический шум ревматической митральной не­достаточности мало изменяется при дыхании, чем отличается от систолического шума, вызванного не­достаточностью трехстворчатого клапана, который усиливается при глубоком вдохе и ослабевает при выдохе. При незначительной митральной недоста­точности систолический шум может выслушивать­ся только во второй половине систолы, как и при пролапсе митрального клапана. Систолический шум на верхушке при митральной регургитации напо­минает шум при дефекте межжелудочковой перегородки, однако, последний более громок у левого края грудины и иногда сопровождается систоличес­ким дрожанием в той же области.

    У больных с остроразвившейся митральной регургитацией в результате отрыва хорды задней створки митрального клапана, иногда возникает отек легких, при этом возвратная струя крови мо­жет приводить к появлению систолического шума, наиболее выраженного на основании сердца. При отрыве хорды, прикрепленной к передней створке, систолический шум может проводиться в межло­паточное пространство. В этих случаях обычно развивается легочная гипертензия, что сопровождает­ся акцентом II тона на легочной артерии.

    Весьма трудно бывает отличить ревматичес­кую митральную недостаточность с небольшим по­вреждением клапана от митральной регургитации, вызванной другими причинами. При этом следует искать клинические симптомы указанных выше за­болеваний. Появление систолического шума у ре­бенка старше 8 лет после ревматической атаки свидетельствует в пользу ревматической митраль­ной недостаточности. Если при этом нет существен­ных изменений конфигурации и размеров камер сердца, то следует говорить о формирующейся не­достаточности митрального клапана. При отсут­ствии динамики размеров камер сердца в течение нескольких лет и сохранении шума, возникшего в период ревматической атаки, по нашему мнению, можно предполагать наличие ревмосклероза мит­рального клапана или пролапса его створок. При обнаружении систолического шума на верхушке следует помнить о большой распространенности функциональных (случайных) систолических шу­мов. В отличие от митрального порока, эти шу­мы редко достигают III степени громкости; обычно это систолические шумы изгнания (а не регургитации, как при митральной недоста­точности) и поэтому они усиливаются при по­нижении давления после приема амилнитрита или нитроглицерина. Они не сопровождаются ослаблением I тона и выслушиваются чаще кнутри от верхушки, редко распространяясь на подмышечную впадину. Такой шум обычно за­нимает только часть систолы и по тембру более "мягкий", существенно меняется при измене­нии положения тела и при физической нагруз­ке.

    Для подтверждения диагноза митральной недостаточности весьма ценны дополнительные методы исследования. На ЭКГ определяют при­знаки гипертрофии левого желудочка, а также увеличение левого предсердия и иногда - мер­цание предсердий. Приблизительно у 15% боль­ных обнаруживают признаки гипертрофии пра­вого желудочка, что указывает на имеющуюся легочную гипертензию.

    Диагностика митральной недостаточно­сти наиболее достоверна при левожелудочковой вентрикулографии, когда контрастное ве­щество через катетер вводят непосредственно в полость левого желудочка.

    Для диагностики этого порока важны и данные эхокардиографии, позво­ляющие уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетанное применение эхокардиографии и цвет­ной допплерэхографии надежно вы­являет обратный ток крови из левого желудоч­ка в левое предсердие и даже его выраженность.

    В ряде случаев, при несомненной мит­ральной недостаточности, трудно уточнить этиоло­гию порока. Следует иметь в виду возможность по­явления регургитации при инфаркте миокарда с во­влечением сосочковых мышц, а также развитие синдрома дисфункции папиллярных мышц.

    НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНА АОРТЫ Этот порок чаще возникает в результате вос­палительного процесса в створках клапана при рев­матизме, инфекционном эндокардите, сифилисе, значительно реже — при других заболеваниях. Аор­тальная регургитация редко бывает проявлением врожденного дефекта, обычно в таких случаях она сочетается с другими врожденными пороками. Так­же нечасто аортальная недостаточность развивает­ся при артериальной гипертензии, миксоматозной дегенерации клапана, атеросклеротическом расши­рении и аневризме аорты. Описаны случаи разры­ва створок аортального клапана в результате трав­мы грудной клетки.

    Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови, выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек во время диасто­лы. Объем крови, возвращающейся в левый желу­дочек, может превышать половину всего сердечно­го выброса. Таким образом, при недостаточности клапанов аорты, в период диастолы левый желудо­чек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в по­лости левого желудочка. Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертро­фируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл, при норме 60— 130 мл).

    Клиническая картина. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие больные с недостаточностью кла­пана аорты в течение многих лет могут не предъ­являть каких-либо жалоб, выполнять тяжелую фи­зическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого же­лудочка значительны. Однако при выраженном аор­тальном рефлюксе или интенсивном разрушении створок клапана, признаки левожелудочковой не­достаточности могут появиться быстро. Больные аортальной недостаточностью часто жалуются на боли в области сердца, что объясняется относитель­ной недостаточностью кровоснабжения гипертро­фированного миокарда, а также уменьшением то­ка крови по коронарным сосудам при снижении диастолического давления ниже 50 мм рт. ст. У по­жилых лиц могут быть типичные приступы стено­кардии, вследствие, также и сопутствующего коро­нарного атеросклероза или сифилитического по­ражения устьев коронарных артерий.

    При обследовании больного обнаруживают увеличенный приподнимающийся верхушечный толчок, который смещается влево и вниз, в ше­стое, а иногда даже в седьмое межреберье. Перкус­сия подтверждает увеличение левого желудочка, что особен­но четко выявляется при рен­тгеновском исследовании. Небольшое увеличение лево­го желудочка можно обнару­жить по отклонению им пи­щевода кзади.

    При аускультации у больного с аортальной регургитацией слышен продолжи­тельный диастолический шум с максимумом во втором межреберье справа или в точке Боткина— Эрба на уровне четвертого межреберья слева у грудины. При небольшом повреждении клапана шум выслушивается с трудом, не­четко. В таких случаях мы рекомендуем исследо­вать сидящего больного, при наклонении тулови­ща вперед, или лежащего на животе с несколько приподнятой грудной клеткой. При травматичес­ком повреждении клапана, разрыве и перфорации створки вследствие инфекционного эндокардита шум может быть музыкальным. Диастолический шум обычно начинается тотчас после II тона и про­должается до половины или до 3/4 диастолы, что регистрируется и на фонокардиограмме.

    Почти в половине случаев аортальной недо­статочности, диастолическому шуму на аорте со­путствует систолический шум. Он обусловлен уве­личением и ускорением тока крови через аортальное отверстие вследствие повышения конечного диастолического объема левого желудочка, а не аорталь­ным стенозом. Проведение этого шума на сосуды шеи может дать основание предположить комби­нированный аортальный порок. При выраженной аортальной недостаточности II тон на аорте ослаб­лен или отсутствует, I тон на верхушке также не­сколько ослаблен. При этом пороке могут регистри­роваться еще 2 шума на верхушке, обусловленные изменениями митрального клапана: пресистолический шум Флинта, в результате функционального митрального стеноза и продолжительный систоли­ческий шум при выраженной дилатации левого же­лудочка в результате относительной недостаточно­сти митрального клапана.

    При аортальной недостаточности наблюда­ется много характерных симптомов при исследо­вании периферических сосудов (периферические признаки аортальной регургитации). В результате увеличения сердечного выброса систолическое дав­ление повышается, а диастолическое падает до 50 мм рт. ст. и ниже. Снижение диастолического дав­ления обусловлено возвратом части крови в левый желудочек в период диастолы. Кроме того, при этом происходит и расширение артериол, по-видимому, рефлекторным путем, что дает возможность лучше кровоснабжать периферию, этим же объясняется и снижение диастолического давления при тяжелой физической нагрузке и тиреотоксикозе, хотя меха­низмы, обусловливающие ускорение тока крови в мелких сосудах, при этом не идентичны. При из­мерении артериального давления по Короткову то­ны иногда бывают слышны при отсутствии давле­ния в манжете. В таких случаях оно нередко реги­стрируется врачом как нулевое. Этот феномен действительно наблюдается при низком диастолическом давлении, но давление все же никогда не может достигнуть нуля, поэтому ноль должен, при обозначении результатов измерения, быть заклю­чен в кавычки или следует привести результат ис­следования максимального давления, указав при этом, что нижнее давление в данном случае, мето­дом Короткова, определить нельзя.

    При прямом измерении артериального дав­ления, в таких случаях, оно не бывает ниже 20— 30 мм рт. ст. Повышение пульсового давления при недостаточности клапана аорты больше зависит от снижения диастолического давления и меньше от повышения систолического, хотя возможно и об­ратное соотношение.

    При этом пороке пульс на лучевой артерии имеет быстрый подъем и спадение. Такой пульс может встречаться также и у больных тяжелой ане­мией, высокой лихорадкой, тиреотоксикозом, артериовенозной фистулой, где также увеличивается пульсовое давление.

    При аортальной регургитации усиленную ар­териальную пульсацию можно выявить при осмот­ре. Она зависит от увеличения и ускорения систо­лического выброса и быстрого уменьшения крове­наполнения крупных и средних артерий. Бывают заметны выраженное увеличение пульсации сон­ных артерий, покачивание головы при каждом сер­дечном цикле (симптом Мюссе); при надавлива­нии на ноготь— изменение величины окрашен­ного участка ногтя при каждом сокращении сердца (капиллярный пульс).

    Имеет значение сравнение величины давле­ния в плечевой и бедренной артериях. Обычно си­столическое давление в бедренной артерии выше на 10— 20 мм рт. ст., а при аортальной недоста­точности эта разница увеличивается до 60 мм рт. ст. и более, причем имеется некоторое соответствие между величиной этого градиента и степенью ре-агитации.

    Симптомы аортальной недостаточности оп­ределяются и на крупных периферических артери­ях (бедренных, сонных): в каждом сердечном цик­ле слышны два тона Траубе. При каждом нажатии на крупные артерии, в отличие от здоровых людей, выслушиваются не один, а два шума.

    Иногда тоны можно выслушать и на артери­ях среднего калибра, например, на лучевой, что описал С. П. Боткин.

    При электрокардиографическом исследова­нии обнаруживаются поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а, в дальнейшем, смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в ле­вых грудных отведениях. При рентгеновском ис­следовании выявляют увеличение левого желудоч­ка, причем в типичных случаях сердце приобрета­ет так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иног­да и вся дуга.

    Эхокардиографическое исследование обна­руживает ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Реги­стрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелу­дочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрыва­ется преждевременно, а в период его открытия ам­плитуда движения створок уменьшена.

    Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диаг­ноза, а у половины - даже более 10 лет. Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недо­статочности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих слу­чаях обычно малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недо­статочности - около 2 лет. Своевременное хирур­гическое лечение значительно улучшает прогноз.

    Диагностика и дифференциальная диагностика. Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и тех или иных периферических сиптомах этого порока (большое пульсовое давление, увеличение разницы давления между бедренной и плечевой артериями до 60— 100 мм рт. ст., характерные изменения пульса). Од­нако диастолический шум на аорте и в V точке мо­жет быть и функциональным, например при уре­мии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание поро­ка может быть затруднено. В этих случаях помога­ет Эхокардиографическое исследование, особенно в сочетании с допплер-кардиографией.

    Наибольшие трудности возникают при уста­новлении этиологии этого порока. Возможны и другие редкие причины: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.

    Ревматическое происхождение порока серд­ца может подтверждаться данными анамнеза: при­близительно у половины таких больных имеются указания на типичный ревматический полиартрит. Убедительные признаки митрального или аорталь­ного стеноза также говорят в пользу ревматичес­кой этиологии порока. Выявление аортального стеноза бывает за­труднительным. Систолический шум над аортой, как уже указывалось выше, выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее рез ком стенозе. В связи с этим, большое значение при обретает эхокардиографическое исследование.

    Появление аортальной недостаточности у больного с ревматическим митральным пороком сердца всегда подозрительно на развитие инфекционного эндокардита, хотя, может быть обусловлено и рецидивом ревматизма. В связи с этим в подобных случаях всегда нужно проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Недостаточность клапана аорты сифилитического происхождения в последние годы встречается значительно реже. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например поражения центральной нервной системы. При этом диастолический шум лучше выслушивается не в точке Боткина— Эрба, а над аортой— во втором межреберье справа и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. В значительном числе случаев выявляют положительные серологические реакции, особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы.

    Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмеча­ется атероматозное поражение створок самого кла­пана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается, прибли­зительно, в 2— 3% случаев, а при длительном те­чении (25 лет) болезни Бехтерева— даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аорталь­ной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной крас­ной волчанке (по данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев).

    Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным дан­ным, от 1 до 4— б на 100 000 населения.

    Сердечно-сосудистая патология, наряду с ти­пичными изменениями скелета и глаз, входит в со­став этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью эхокардиографии.

    Кроме типичного поражения аорты с разви­тием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечно­сосудистой патологии, синдром выявляется в дет­стве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако, обычно в третьем— четвертом и даже шестом де­сятилетиях жизни. Изменения в аорте касаются прежде всего мышечного слоя; в стенке обнаружи­ваются некрозы с кистами, возможны фибромик-соматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно.

    Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут од­новременно или самостоятельно возникать и в ле­гочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при син­дроме Марфана от сифилитического, является от­сутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аор­ты и приводит к пролабированию створок митраль­ного клапана с митральной недостаточностью.

    Редкой причиной аортальной недостаточно­сти может быть болезнь Такаясу— неспецифичес­кий аортоартериит, который возникает преимуще­ственно у молодых женщин во втором— третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нару­шениями. Болезнь начи­нается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в кли­нической картине преобладают признаки пораже­ния крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аор­ты может привести к цереброваскулярной недоста­точности и нарушению зрения. Поражение почеч­ных артерий сопровождается развитием артериаль­ной гипертензии. Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гагантоклеточным артериитом. Эта бо­лезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типич­ных случаях, прощупываются в виде плотного бо­лезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

    Аортальная недостаточность часто сочетает­ся с разнообразными внесердечными проявлени­ями, внимательный анализ которых позволяет уста­новить природу порока сердца.

    СУЖЕНИЕ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

    Изолированный аортальный стеноз встреча­ется редко, но, в сочетании с другими поражени­ями клапанов, наблюдается в 15— 20% всех случаев порока сердца, чаще у мужчин. От собственно аор­тального стеноза следует отличать так называемый подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой самостоятельную форму заболевания (гипер­трофическая асимметричная кардиомиопатия). Аор­тальный стеноз может быть приобретенным и врожденным. Причинами приобретенного аорталь­ного стеноза являются ревматизм, атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвест­влением. Самостоятельность последней формы вы­зывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным кальцинозом аортального кла­пана к последствиям атеросклеротического или не­распознанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения аортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии).

    При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие че­го значительно увеличивается градиент систоличес­кого давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иног­да достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие та­кой нагрузки давлением повышается функция ле­вого желудочка и возникает его гипертрофия, ко­торая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см2, то ее уменьшение вдвое вы­зывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см2. Коне­чное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10— 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления ле­вого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

    Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызывать каких-либо субъективных ощущений. Несмотря на относительно благоприятный прогноз при этом пороке, у 5—15% больных наступает внезапная смерть. Первыми проявлениями порока могут стать приступы стенокардии, обмороки или одышка. Приступы стенокардии обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга, реже - преходящими нарушениями ритма сердца вплоть до коротких периодов мерцания желудочков. При исследовании сердца вы являют смещение верхушечного толчка вниз, шестое межреберье и влево. Во втором межреберье справа от грудины нередко ощущается характерное систолическое дрожание. При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен. При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04— 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

    При выраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленным подъемом. Есть склонность к снижению пульсового и систолического давления. ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании определяется увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие. Характерны постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты. При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы. Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

    Диагностика и дифференциальная диагностика. Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен. Иногда максимум систоли­ческого шума определяется на верхушке или у ле­вого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального кла­пана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помо­гает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы. В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Си­столический шум имеет более грубый тембр и ром­бовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный си­столический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает. При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается вы­явить отклонение пищевода на уровне левого пред­сердия.

    В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследо­вании обнаруживается преимущественное увели­чение левого, а не правого желудочка. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аор­тальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

    Систолический шум над аортой может вы­слушиваться при других заболеваниях: ее атерос­клерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в сере­дине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

    Иногда трудно исключить аортальный сте­ноз при обнаружении систолического шума на подюпочичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой бывает сохранен.

    Большие трудности возникают при диффе­ренциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стено­зом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое зна­чение имеет эхокардиография.

    Редкой причиной аортального стеноза явля­ется охроноз.

    На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо каль­цинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атеромато­зом и кальцинозом. В левой сонной артерии - ане­вризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

    Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, на­рушением обмена тирозина с накоплением в сое­динительной ткани и выделением с мочой проме­жуточного продукта обмена тирозина - гомогенти­зиновой кислоты (ГГК).

    Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Ана­логичное окрашивание мочи происходит при до­бавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни единственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее поли­меров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпо­чечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает тем­ное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления пото­вых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным измене­ниям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология присое­диняется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкапто-нурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к на­рушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладыва­ются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аорталь­ный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение по­чек проявляется нефропатией, мочекислым диате­зом и мочекаменной болезнью.

    Специального лечения алкаптонурии не су­ществует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образова­ния ГГК, но тормозит ее связывание с соедини­тельной тканью.

    Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выражен­ной недостаточности митрального клапана.

    Прогноз зависит от выраженности стено­за. Основные, прогностически значимые симпто­мы— боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности. Длительность жизни после появления этих симптомов— в среднем 5 лет, в 5% всех случаев— 10— 20 лет.

    НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

    При этом пороке сердца происходит регургитация крови во время сиотолы из полости пра­вого желудочка в правое предсердие. Неполное за­крытие правого венозного отверстия может быть обусловлено как поражением створок клапана (ор­ганическая недостаточность трехстворчатого кла­пана), так и расширением правого желудочка (фун­кциональная или относительная недостаточность).

    Поражение створок клапана бывает при рев­матизме, реже— при инфекционном эндокарди­те; возможен также разрыв хорд или папиллярных мышц. Трехстворчатый клапан повреждается по­чти у половины больных карциноидным синдро­мом вследствие фиброза хорд (часто в сочетании со стенозом правого венозного отверстия и поро­ком клапана легочной артерии). Врожденные из­менения трехстворчатого клапана встречаются ред­ко. Обычно его органическое поражение сочетает­ся с другими пороками сердца.

    Относительная недостаточность трехстворча­того клапана наблюдается у больных с выражен­ной дилатацией полости желудочка, которая обус­ловлена высокой легочной гипертензией или диффузным поражением миокарда (при миокар­дитах, кардиомиопатиях, иногда при тяжелом тиреотоксикозе).

    Вследствие регургитации крови в правое предсердие, его конечный диастолический объем и Конечное диастолическое давление существенно повышаются, что приводит к дилатации предсер­дия и гипертрофии его стенок. Ввиду ограничен­ных компенсаторных возможностей предсердия, ра­но возникают признаки застоя в большом круге кровообращения: повышается венозное давление, увеличивается печень, появляется положительный венный пульс (набухание вен шеи в период систо­лы желудочков). При осмотре грудной клетки иног­да удается выявить систолическое втяжение перед­ней стенки грудной клетки. Характерный систоли­ческий шум лучше выслушивается в третьем или четвертом межреберье у правого края грудины. Он редко бывает громким, но, обычно занимает всю систолу. При остро возникшей недостаточности (вследствие инфекционного эндокардита или трав­мы) шум обычно малоинтенсивный и наблюдается лишь в первой половине систолы. При значитель­ном увеличении правого желудочка этот систоли­ческий шум может выслушиваться и у левого края грудины, а иногда даже и на верхушке. В отличие от шума митральной регургитации, систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана на высоте вдоха отчетливо усиливается (симптом Риверо— Карвалло), что подтверждается и на фонокардиограмме. Систолический шум у больных с не­достаточностью трехстворчатого клапана изменчив и часто исчезает. На ЭКГ обнаруживают отклоне­ние электрической оси сердца вправо, увеличение зубца Р во II III стандартных и правых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании на­ходят дилатацию правого желудочка и правого пред­сердия. Это подтверждает и эхокардиография, оп­ределяющая также парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

    Диагностика недостаточности трехстворчато­го клапана сложна. Если есть систолический шум в области нижней части грудины, то важно опре­делить его интенсивность во время глубокого вдо­ха. Однако, как уже указывалось, систолический шум может отсутствовать, а при сочетанных поро­ках сердца его трудно отличить от других шумов. Этот порок следует ожидать у больных со значи­тельным увеличением сердца, и, в том числе пра­вого желудочка, при выраженном преобладании за­стойных явлений в большом круге. При этом наряду с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, значительным увеличением печени, определяется ее пульсация, совпадающая с систо­лой желудочка, систолический венный пульс, си­столическое втяжение передней стенки грудной клетки. Правильному распознаванию порока по­могает регистрация венного пульса и пульсации пе­чени, а также— эхокардиографически подтвер­жденное выраженное увеличение правых предсердия и желудочка. Диагноз можно уточнить также регистрацией давления в правом предсердии. В норме, в период систолы желудочков, давление в полости правого предсердия достигает 5— 6 мм рт. ст. При большой регургитации оно увеличива­ется до 25— 30 мм рт. ст. вследствие поступления крови из правого желудочка; при небольшой регургитации повышается до 10— 15 мм рт. ст.

    СУЖЕНИЕ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО ОТВЕРСТИЯ

    Сужение (стеноз) правого предсердно-желудочкового отверстия ревматического происхожде­ния (трикуспидальный стеноз) обычно сочетается с другими ревматическими пороками, встречаясь у 14% этих больных. Этот стеноз может быть и врож­денным или обусловленным миксомой правого предсердия, карциноидным синдромом.

    При этом пороке, в результате сужения от­верстия, создается препятствие для наполнения пра­вого желудочка в период диастолы. Это приводит к перегрузке правого предсердия и быстрому возник­новению застойных явлений в большом круге кро­вообращения.

    Объем правого предсердия увеличивается. Давление в нем в период систолы предсердий до­стигает 20 мм рт. ст. и более. Существенно повы­шается градиент давления в предсердии и желу­дочке.

    Увеличение правого предсердия подтвержда­ется рентгеновским и эхокардиографическим ис­следованиями. При выслушивании усилен I тон у мечевидного отростка; на фонокардиограмме иног­да регистрируют тон открытия. В этой же области определяют и диастолический шум с характерным пресистолическим усилением (максимально— на высоте глубокого вдоха). На ЭКГ увеличена ам­плитуда зубца Р во II, III и в I грудном отведениях. При эхокардиографии изображение трехстворчатого клапана получается далеко не во всех случаях. При его локации признаки стеноза те же, что и при сте­нозе левого венозного отверстия.

    Сужение правого прсдсердно-желудочкового отверстия следует заподозрить при ярко выра­женных признаках застоя в большом круге крово­обращения. Диагноз подтверждается обнаружени­ем диастолического шума и выявлением тона открытия клапана. Дифференциальную диагностику чаще проводят с митральным стенозом. В отличие от последнего, при трикуспидальном стенозе за­стойные явления в малом круге не выражены. Аускультативные признаки порока лучше выслушива­ются у грудины и усиливаются на высоте вдоха. Следует иметь в виду, что оба эти порока могут сочетаться. Диагноз стеноза трехстворчатого отвер­стия надежно подтверждается лишь при ангиокардиографии.

    КОМБИНИРОВАННЫЕ И СОЧЕТАННЫЕ (МНОГОКЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА

    Такие пороки сердца обычно бывают ревма­тическими или врожденными. Возможно комби­нированное поражение одного клапана (стеноз и недостаточность) и сочетанное поражение. Порок одного клапана может сочетаться с нарушением функции другого вследствие прогрессирования гемодинамических расстройств. Так, например, тя­желый митральный порок может привести к выра­женной легочной гипертензии и дилатации право­го желудочка с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана.

    КОМБИНИРОВАННЫЙ МИТРАЛЬНЫЙ ПОРОК

    Недостаточность митрального клапана и су­жение левого венозного отверстия редко встреча­ются изолированно. Обычно имеется митральный порок с выраженным преобладанием стеноза, ре­же — с выраженным преобладанием недостаточно­сти. О преобладании сужения отверстия судят по усилению I тона, более раннему появлению тона открытия митрального клапана при мало увеличен­ном левом желудочке сердца. Интенсивность как систолического, так и диастолического шума не имеет существенного значения. О значительном преобладании недостаточности клапана свидетель­ствует ослабление I тона на верхушке сердца, зна­чительное увеличение левого желудочка, признаки регургитации при рентгеноскопии. При преобла­дании митральной недостаточности, реже, чем при преобладании стеноза, встречается выраженная ле­гочная гипертензия и типичное facies mitralis. Су­щественную помощь может оказать эхокардиографическое исследование с регистрацией допплеркардиограммы. Иногда окончательное заключение о характере порока возможно лишь при определе­нии давления в левом желудочке и левом предсер­дии и ангиокардиографии.

    КОМБИНИРОВАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ ПОРОК

    Недостаточность клапана может быть вызва­на инфекционным эндокардитом, развившемся у больного ревматическим аортальным стенозом. При этом пороке чаще преобладает недостаточность кла­пана. В отличие от комбинированного митрально­го порока, недостаточность клапана аорты и суже­ние ее устья часто встречаются изолировано. Пре­обладание стеноза или недостаточности при этом пороке, обычно легко установить по выраженно­сти так называемых периферических симптомов по­рока. Трудности обычно связаны с выявлением не­большого сужения при недостаточности клапана аорты и реже— небольшой недостаточности при выраженном стенозе. При недостаточности клапа­на определить небольшое сужение устья аорты нуж­но для того, чтобы узнать, первичен или вторичен инфекционный эндокардит, а также уточнить при­роду поражения клапана. Выявлению стеноза помогает симптом систолического дрожания в точке аорты (второе межреберье справа от грудины), вы­раженное и распространенное проведение систо­лического шума на крупные сосуды шеи, харак­терная ромбовидная форма систолического шума на фонокардиограмме и, особенно данные эхокардиограммы.

    О небольшой аортальной недостаточности при стенозе свидетельствует диастолический шум в V точке (точка Боткина— Эрба). Он лучше вы­является в положении больного лежа на животе. Периферические признаки аортальной недостаточ­ности могут появиться значительно позднее. Диаг­ностике помогают эхокардиографическое исследо­вание и допплеркардиография.

    СОЧЕТАНИЕ АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

    Порок встречается приблизительно в 1/3 слу­чаев ревматического поражения клапанов. При этом сочетании периферические признаки аортальной недостаточности могут отсутствовать, так как при выраженном стенозе уменьшается наполнение ле­вого желудочка сердца, а, следовательно, и выброс в аорту. При выраженной аортальной недостаточ­ности пресистолический шум митрального стеноза трудно отличить от шума Флинта.

    Стеноз подтверждается обнаружением тона открытия митрального клапана” увеличением ле­вого предсердия, появлением P mitrale на ЭКГ. Ре­шающее значение могут иметь данные эхокардиографии.

    СОЧЕТАНИЕ МИТРАЛЬНОГО И АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА Митральный стеноз приводит к уменьшению периферических признаков аортального стеноза и систолического шума в точке аорты вследствие уменьшения наполнения левого желудочка. Распо­знавание аортального порока у этих больных име­ет большое значение при планировании хирурги­ческого вмешательства. При сочетании пороков изолированная митральная комиссуротомия может быть малоэффективной. Для диагностики аорталь­ного порока имеет значение систолическое дрожа­ние в точке аорты, которое иногда определяется лишь в положении больного лежа на животе.

    СОЧЕТАНИЕ МИТРАЛЬНОГО И ТРИКУСПИДАЛЬНОГО ПОРОКОВ СЕРДЦА

    Обычно митральный порок у таких больных распознается просто. Труднее определить присо­единение органического повреждения трехствор­чатого клапана к митрального пороку. Об этом сви­детельствует ранний выраженный застой в боль­шом круге кровообращения, а также признаки трикуспидального порока, описанные выше. Следует иметь в виду, что признаки относительной трикуспидальной недостаточности при эффективном ле­чении митрального порока могут значительно уменьшиться, даже исчезнуть.

    ЛЕЧЕНИЕ ПОРОКОВ КЛАПАНОВ СЕРДЦА

    Лечебные мероприятия при приобретенных пороках сердца касаются, в первую очередь, основ­ного заболевания, вызвавшего порок. Чаще это рев­матизм, и, при подозрении на его активность, про­водится курс противоревматической терапии. Это касается и более редких пороков (вследствие ин­фекционного эндокардита, системной красной вол­чанки и др.).

    При уменьшении активности процесса всегда следует ставить вопрос о хирургической коррекции. Возможности хирургического лечения митрально­го стеноза включают митральную комиссуротомию, реже — протезирование митрального клапана. При отсутствии противопоказаний— выраженной сер­дечной недостаточности, тяжелых сопутствующих заболеваний— всем больным с выраженным митральным стенозом показана операция. Проведение операции желательно в молодом возрасте (20— 40 лет), так как позже, особенно у лиц старше 60 лет, летальность после операции увеличивается. Объем оперативного вмешательства при митральном сте­нозе зависит от некоторых морфологических осо­бенностей порока сердца. Так, при выраженном митральном стенозе воронкообразного типа с гру­бой деформацией створок клапана или при мас­сивном отложении солей кальция, проводится не комиссуротомия, а протезирование клапана. Про­тезирование митрального клапана в целом слож­нее и летальность после него выше, чем после комиссуротомии, приблизительно в 2— 4 раза.

    При сочетании стеноза и недостаточности митрального клапана, а также при преобладающей его недостаточности, хирургическое лечение заклю­чается в протезировании клапана. Показнием к опе­рации при недостаточности клапана является по­рок, при котором регургитация в левое предсердие составляет 30— 50% выброса из левого желудочка. Результаты оперативного лечения "чистой" митральной недостаточности зависят от ее происхож­дения: они значительно лучше при ревматическом пороке и хуже у больных митральной недостаточ­ностью в результате ИБС. Применяют клапаны раз­личных конструкций, в частности, шариковые и ле­пестковые, изготовленные из разных материалов. Все чаще используют клапаны— биологический протез, причем как гетеро-, так и гомотрансплантаты.

    При аортальных пороках— как стенозе, так и недостаточности клапана, чаще всего оператив­ное лечение заключается в его протезировании. Лишь у молодых лиц и подростков с врожденным аортальным стенозом без кальцификации створок и при двустворчатом аортальном клапане, делают простую комиссуротомию, которая дает хорошие результаты при малом риске. Замена клапана по­казана у больных с признаками нарушения гемодинамики при аортальном пороке, в том числе без существенных жалоб, но с выраженной гипертро­фией, нарушением функции левого желудочка и прогрессирующей кардиомегалией. Результаты опе­рации у больных без признаков сердечной недо­статочности приблизительно соответствуют резуль­татам протезирования митрального клапана. При сердечной недостаточности, в том числе острой, по­слеоперационная летальность у больных с аорталь­ным пороком приблизительно в 2— 3 раза выше, чем у больных с митральным пороком.

    В настоящее время при пороках двух и трех клапанов сердца все чаще проводят их одномоментное протезирование. Однако риск операции суще­ственно повышается, особенно при операции на трех клапанах. Можно сочетать протезирование двух клапанов с комиссуротомией.

    Через 2 — 6 недель после операции на сердце у 10— 25% больных возникает так называемый посткардиотомный синдром: повышается температу­ра тела, ощущаются боли в грудной клетке, часто — за грудиной, связанные с плевритом или перикар­дитом, может выслушиваться шум трения перикар­да, иногда в нем накапливается жидкость. Изме­нения в легких протекают по типу пневмонита с одышкой, кашлем, иногда— отделением мокроты с примесью крови. В крови отмечают лейкоцитоз, увеличение СОЭ, другие признаки воспалительно­го процесса. Эти проявления не связаны с обостре­нием ревматизма и инфекционного эндокардита. Для исключения этих двух заболеваний исследуют антистрептококковые антитела, делают посев кро­ви. По-видимому, этот синдром, в сущности, бли­зок к постинфарктному синдрому. При нем пока­зано лечение стероидными гормонами— преднизолоном в дозе 30— 40 мг/сут с постепенным ее снижением при улучшении состояния больного; в легких случаях ограничиваются назначением нестероидных противовоспалительных средств.

    Специального внимания заслуживает вопрос о хирургическом лечении пороков сердца у жен­щин, в связи с возможностью беременности или, в крайнем случае, в ранний ее период (в течение пер­вых 3 месяцев). При выраженной сердечной недо­статочности, высокой активности ревматического процесса, токсикозе беременности показано ее пре­рывание. При сохранении беременности у женщин с пороком сердца особенно важно соблюдение ра­ционального режима с умеренной двигательной ак­тивностью без переутомления, полноценное пита­ние с ограничением поваренной соли, при задер­жке жидкости— прием мочегонных, назначение легких седативных средств. При нарастании при­знаков сердечной недостаточности показана ранняя госпитализация в терапевтический стационар. Беременным с тяжелой декомпенсацией показано родоразрешение путем кесарева сечения. Для предупреждения инфекционного эндокардита жен­щинами с пороком сердца в день родов и 3 дня после них производится терапия антибиотиками.

    Больным с пороками сердца, которым хи­рургическое лечение не планируется, при отсут­ствии сердечной недостаточности рекомендуют об­щий режим с некоторым ограничением физичес­кой нагрузки (избегать физических перегрузок, стрессовых ситуаций). Обычно рекомендуют пол­ноценное питание с достаточным содержанием бел­ков, при задержке жидкости— ограничение пова­ренной соли. Развитие сердечной недостаточности и аритмии требуют лечения по общим правилам.

    Профилактика пороков сердца сво­дится, в первую очередь к предупреждению пер­вичного и возвратного ревмокардита, а также ин­фекционного эндокардита. Профилактика сердеч­ной недостаточности при пороках сердца состоит в рациональном двигательном режиме с достаточной физической активностью в виде пеших прогулок и лечебной гимнастики. Таким больным нежелатель­ны резкая смена климата, особенно переезд в вы­сокогорье, участие в спортивных соревнованиях и регулярные активные тренировки для подготовки к ним. Больные должны находиться под постоян­ным диспансерным наблюдением с периодическим контролем в плане активности ревматического про­цесса и компенсации сердечной деятельности.

    ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

    Эта патология изучена в последние годы бла­годаря эхокардиографии. Часто пролапс митраль­ного клапана становится случайной находкой при инструментальном исследовании сердца и не со­провождается какими-либо симптомами или гемодинамическими нарушениями, являясь как бы врожденным вариантом нормы. Он встречается при ИБС, ревматизме, кардиомиопатиях, миокардитах, синдроме Марфана, синдроме Элерса— Данло, у спортсменов; иногда сочетается с врожденными по­роками. При морфологическом исследовании у та­ких больных иногда находили миксоматозные из­менения створок клапана или дегенеративные из­менения коллагена хорд. Пролапс митрального клапана может развиться при повреждении папиллярных мышц с их дисфункцией. Гемодинамические нарушения зависят от митральной регургитации.

    Наиболее характерными аускультативными признаками синдрома являются дополнительный юн в середине систолы (через 0,14 с после I тона) и, возникающий после него, нарастающий систо­лический шум, продолжающийся до аортального компонента II тона. Эти аускультативные прояв­ления лучше определяются у левого края нижней трети грудины. Если митральная регургитация вы­ражена, то шум может продолжаться в течение всей систолы. У некоторых больных выслушивается только дополнительный систолический тон, а у других— лишь поздний систолический шум. Эхокардиография высокочувствительна к аномалиям дви­жения митрального клапана и, по эффективности, уступает лишь рснтгеноконтрастным методам ис­следования.

    Пролабирование одной из створок митраль­ного клапана (прогиб, "парусящая створка", вы­пячивание створки) может быть диагностировано как в режиме секторального сканирования (В-режим), так и при одномерном исследовании (М-режим), но документировать Пролабирование удает­ся, как правило, лишь в М-режиме.

    У больных с миксоматозным перерождени­ем клапана при В-сканировании можно выявить систолический прогиб средней части створки в по­лость левого предсердия. В М-режиме это прояв­ляется как бы продолжением движения створки по­сле их смыкания в начале систолы. Вследствие это­го, на эхокардиограмме образуется характерная картина смещения створки вниз, по направлению к задней стенке левого желудочка. В зависимости от момента начала смещения створки выделяют ранне-, средне-, поздне- и пансистолический про­лапс створок, однако, такое разделение весьма ус­ловно, так как во многом зависит от положения датчика и отражает неравномерность смещения в полость левого предсердия различных участков створки митрального клапана.

    Нестабильность аускультативных и фонокардиографических данных отражает различное пролабирование створок в полость левого предсердия, зависящее от ряда причин. В различное время су­ток у одного больного может быть разная выра­женность пролабирования митрального клапана. Для выявления пролапса используют пробы с амилнитритом, нитроглицерином, физической нагруз­кой, холодовую пробу.

    В отличие от описанного, пролапс митраль­ного клапана, обусловленный повреждением папиллярных мышц и хорд,— постоянный. Он не зави­сит от нагрузочных и лекарственных проб, которые, по-видимому, могут изменять лишь выраженность митральной регургитации. При В-сканировании от­четливо видно нефиксированную папиллярную мышцу, нефиксированную створку митрального клапана, совершающую неправильные, произволь­ные движения в диастолу и "проваливающуюся" в полость левого предсердия в систолу желудочков. В М-режиме, при локации устья аорты и надклапанного пространства левого предсердия, в его по­лости в систолу желудочка нередко удается выявить дополнительные эхо-сигналы от створки митраль­ного клапана. В отличие от I типа, пролапс при отрыве хорд митрального клапана всегда пансисто­лический, аускультативно и фонокардиографичес-ки отражается систолическим шумом, свойствен­ным митральной недостаточности.

    Митральная регургитация при пролапсе мит­рального клапана может варьировать в широких пределах и даже отсутствовать, причем величина регургитации обычно не зависит от степени про­лабирования створки.

    Допплерэхокардиографическое исследова­ние при пролапсе первого типа чаще не выявляет признаков митральной регургитации. Пролабиро­вание в результате отрыва хорд всегда сопровожда­ется косвенными признаками недостаточности мит­рального клапана, дилатацией полости левого же­лудочка; при значительной регургитации— спадением полулуний аортального клапана.

    Пролапс митрального клапана может соче­таться с различными нарушениями ритма, вклю­чая экстрасистолию, пароксизмальные аритмии, синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярную блокаду.

    При пролапсе митрального клапана, кроме лечения основного заболевания, нитраты следует использовать с осторожностью, так как они могут увеличивать пролапс. При выраженной митраль­ной регургитации, склонной к нарастанию (при­близительно у 15% больных) показано протезиро­вание митрального клапана. Хирургическая коррек­ция пролапса митрального клапана без митральной регургитации целесообразна лишь в некоторых слу­чаях тяжелых нарушений ритма сердца.

    ОЗДОРОВИТЕЛЬНЫЕ УПРАЖНЕНИЯ ПРИ ПОРОКАХ КЛАПАНОВ СЕРДЦА

    Система физических упражнений, направленных на повышение функционального состояния до необходимого уровня (100% ДМПК и выше), называется оздоровительной, или физической, тренировкой (за рубежом - кондиционная тренировка). Первоочередной задачей оздоровительной тренировки является повышение уровня физического состояния до безопасных величин, гарантирующих стабильное здоровье. Важнейшей целью тренировки для людей всех возрастов является профилактика сердечно-сосудистых заболеваний, являющихся основной причиной нетрудоспособности и смертности в современном обществе. Кроме того, необходимо учитывать возрастные физиологические изменения в организме в процессе инволюции. Все это обусловливает специфику занятий оздоровительной физической культурой и требует соответствующего подбора тренировочных нагрузок, методов и средств тренировки.

    В оздоровительной тренировке (так же, как и в спортивной) различают следующие основные компоненты нагрузки, определяющие ее эффективность: тип нагрузки, величину нагрузки, продолжительность (объем) и интенсивность, периодичность занятий (количество раз в неделю), продолжительность интервалов отдыха между занятиями.

    Характер воздействия физической тренировки на организм зависит прежде всего от вида упражнений, структуры двигательного акта. В оздоровительной тренировке различают три основных типа упражнений, обладающих различной избирательной направленностью:

    1 тип -- циклические упражнения аэробной направленности, способствующие развитию общей выносливости;

    2 тип -- циклические упражнения смешанной аэробно- анаэробной направленности, развивающие общую и специальную (скоростную) выносливость;

    3 тип -- ациклические упражнения, повышающие силовую выносливость. Однако оздоровительным и профилактическим эффектом в отношении атеросклероза и сердечно-сосудистых заболеваний обладают лишь упражнения, направленные на развитие аэробных возможностей и общей выносливости. (Это положение особо подчеркивается в рекомендациях Американского института спортивной медицины.) В связи с этим основу любой оздоровительной программы должны составлять циклические упражнения, аэробной направленности.

    Тренировка на выносливость в циклических видах возможна для людей, имеющих пороки сердца. Лечение этих больных в современных клиниках немыслимо без физической реабилитации, основой которой, как говорилось выше, являются аэробные упражнения постепенно возрастающей продолжительности и интенсивности. Так, например, в реабилитационном центре Торонто (Канада) в течение 10 лет, интенсивной физической тренировкой, включающей быструю ходьбу и медленный бег, под наблюдением опытных кардиологов успешно занималось более 5000 больных. Некоторые из них настолько повысили свои функциональные возможности, что смогли принять участие в марафоне. Конечно, это уже не массовая физкультура, а сложная система реабилитационных мероприятий. Однако после завершения больничного и санаторно-курортного этапов реабилитации в специализированных кардиологических учреждениях и перехода (примерно через 6--12 месяцев после выписки из стационара) к поддерживающему этапу, который должен продолжаться всю последующую жизнь, многие пациенты могут и должны заниматься оздоровительной тренировкой -- в зависимости от своего функционального состояния. Дозировка тренировочных нагрузок производится в соответствии с данными тестирования по тем же принципам, что и у всех сердечно-сосудистых больных: интенсивность должна быть несколько ниже пороговой, показанной в велоэргометрическом тесте. Так, если при тестировании боли в области сердца или гипоксические изменения на ЭКГ появились при пульсе 130 уд/мин, то нужно тренироваться, снизив величину ЧСС на 10--20 уд/мин на ранних этапах реабилитации (менее года после перенесенного инфаркта). За рубежом используются полностью контролируемые программы занятий в виде строго дозированной работы на велоэргометре или ходьбы на тредбане (бегущей дорожке) под наблюдением медицинского персонала (по 20--30 мин 3--4 раза в неделю). По мере роста тренированности и повышения функциональных возможностей системы кровообращения пациенты постепенно переводятся на частично контролируемые программы, когда 1 раз в неделю занятия проводятся под наблюдением врача, а 2 раза дома самостоятельно -- быстрая ходьба и бег, чередующийся с ходьбой, при заданной ЧСС. И наконец, на поддерживающем этапе реабилитации (через год и более) можно переходить к самостоятельным занятиям ходьбой и бегом, периодически контролируя свое состояние у врача. Такая целенаправленная долговременная программа дает весьма обнадеживающие результаты.

    Список использованной литературы

    1. Аббакумов С. А., Аллилуев И. Г., Маколкин В. И. Боли в области сердца. -М.: Медицина, 1985. - 191с.

    2. Моисеев В. С., Сумароков А. В. Клиническая кардиология. -М.: Универсум паблишинг, 1995. - 240с.

    3. Аббакумов С. А., Маколкин В. И., Сапожникова А. А. Нейро-циркуляторная дистония. -Чебоксары: Изд-во Чувашия, 1995. - 252с.

    4. Справочник семейного врача. Вып. 1. Внутренние болезни / Под ред. Г. П. Матвейкова. - Минск: Изд-во Беларусь, 1992. - 638с.


    содержание








    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.