Синдром Марфана (СМ) – аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, обусловленное мутацией одного из генов на 15-й хромосоме. Эта патология характеризуется нарушениями со стороны опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы (ССС) и глаз. Патология ССС включает в себя пролапс митрального клапана, митральную регургитацию, дилатацию устья аорты, аортальную недостаточность. При этом существенно сокращается продолжительность жизни (в среднем - 32 года). Причиной смерти чаще всего служит расслоение и разрыв аорты. В настоящее время единственным прогностическим фактором в отношении расслоения аорты считается диаметр аортального устья, определяемый при помощи трансторакальной эхокардиографии. Если этот показатель превышает 5,5 см, то хирургическое вмешательство проводится всем пациентам даже при отсутствии каких-либо проявлений.
В литературе представлены данные о том, что беременность повышает риск расслоения аорты. Однако это не совсем точно. Неточность связана с неполным учетом неосложненных форм СМ. Цель данной работы – анализ исходов беременности и объективная оценка степени риска сердечно-сосудистых осложнений, связанных с беременностью у женщин с СМ.
Были проанализированы исходы 91 беременности у 36 женщин с СМ; проведен учет сердечно-сосудистых и акушерских осложнений. Ни у кого из пациентов до беременности не было отмечено каких-либо нарушений со стороны ССС, приводящих к функциональным ограничениям.
Исходы беременности и различные акушерские осложнения отражены в таблице.

Из 75 детей, родившихся живыми, 41 ребенок унаследовал СМ. Причиной прерывания беременности в большинстве случаев явились различные пороки развития плодов. И только в одном случае эта процедура была обусловлена сердечно-сосудистыми осложнениями у матери, связанными с беременностью.
Из 36 пациенток у 4 отмечалось расслоение аорты, связанное с беременностью, фатальное для одной из них. Еще у 2 развилась прогрессирующая дилатация устья аорты, обусловившая необходимость хирургического вмешательства после родов. При последующем наблюдении расслоение или аневризма аорты отмечалась еще у 8 женщин. У оставшихся 22 пациенток не обнаружено каких-либо осложнений со стороны ССС как на фоне беременности и родов, так и при последующем наблюдении, которое составило в среднем 10,4 года. Важно, что у этих женщин диаметр устья аорты не превышал 4,3 см.
Что касается тактики ведения родов, то авторы рекомендовали естественное родоразрешение с эпидуральной анестезией женщинам, у которых диаметр устья аорты не превышал 4 см; при большем размере показано проведение кесарева сечения.
Особое внимание необходимо уделять лечению гипертензии у данного контингента пациентов, так как она является дополнительным фактором развития расслоения аорты. В последнее время появились сообщения о том, что длительное превентивное применение b-блокаторов может замедлять дилатацию устья аорты. Поэтому женщинам с дилатацией аорты показано назначение этих препаратов, начиная со II триместра. При наличии пролапса митрального клапана с митральной регургитацией в целях профилактики инфекционного эндокардита рекомендуется использование антибиотиков.
В связи с тем, что осложнения со стороны ССС при СМ чаще всего развиваются в возрасте около 30 лет, всем женщинам с данной патологией рекомендуется рожать в более молодом возрасте. Ведение беременности у этого контингента пациентов требует совместного наблюдения акушеров и кардиологов.