Кардиомиопатии определютс как болезни миокарда, ассоциированные с нарушением его функции. Они классифицируютс как дилатационна кардиомиопати, гипертрофическа кардиомиопати, рестриктивна кардиомиопати и аритмогенна кардиомиопати правого желудочка. Дилатационна кардиомиопати характеризуетс дилатацией и нарушенным сокращением левого желудочка или обоих желудочков. Она может быть идиопатической, семейной/генетической, вирусной и/или иммунной, алкогольной/токсической или ассоциированной с признанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда объснена недостаточно. Гистологи влетс неспецифической. Сердечна недостаточность, котора часто прогрессирует, аритмии, тромбоз с эмболией и внезапна смерть влютс обычными.
Гипертрофическа кардиомиопати характеризуетс гипертрофией левого и/или правого желудочков, котора обычно бывает асимметричной и включает межжелудочковую перегородку. Как правило, объем левого желудочка оказываетс нормальным или пониженным.
Систолические градиенты обычные. Преобладает семейна болезнь с аутосомно-доминантным наследованием. Мутации в генах саркомерного сократительного белка вызывают болезнь. Типичные морфологические изменени: гипертрофи миоцита и расстройство близлежащих областей увеличенной рыхлой волокнистой соединительной ткани. Обычными влютс аритмии и преждевременна внезапна смерть.
Рестриктивна кардиомиопати характеризуетс рестриктивным наполнением и пониженным диастолическим объемом любого или обоих желудочков с нормальной или близкой к нормальной систолической функцией и толщиной стенки. Может наблюдатьс повышенный интерстициальный фиброз. Он может быть идиопатическим или ассоциированным с другой болезнью (например, амилоидоз, эндомиокардит).
Аритмогенна правожелудочкова кардиомиопати характеризуетс прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, первоначально с поражением типичной региональной и позднее глобальной функции правого желудочка и некоторой части левого желудочка при относительном сохранении перегородки. Обычно это семейна болезнь. Аритми и внезапна смерть обычны, особенно в юности.
Неклассифицированна кардиомиопати включает несколько случаев, которые нелегко подогнать в какую-либо группу (например, фиброэластоз, несжатый миокард, систолическа дисфункци с минимальной дилатацией, поражение митохондрий). Некоторые болезни могут иметь признаки более чем одного типа кардиомиопатии, т. е. амилоидоз, системна гипертензи. Признано, что аритмии и болезнь проводимости могут быть первичными поврежденими миокарда. В этот раз, однако, предпочли не включать их в качестве кардиомиопатий. Термин "специфическа кардиомиопати" теперь используетс, чтобы описать болезнь сердечной мышцы, котора ассоциируетс со специфическими сердечными или системными нарушеними. Эти поражени ранее были определены как специфические болезни сердечной мышцы.
Ишемическа кардиомиопати представлетс как дилатационна кардиомиопати с нарушенной сократительной функцией, что не объснлось степенью ишемической болезни сердца или ишемическим поражением. Клапанна кардиомиопати характеризуетс желудочковой дисфункцией, несоизмеримой с аномальными условими нагрузки.
Гипертензивна кардиомиопати часто провлетс левожелудочковой гипертрофией в сочетании с признаками дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии с недостаточностью миокарда.
Воспалительна кардиомиопати определетс миокардитом в сочетании с нарушением функции сердца. Миокардит влетс воспалительной болезнью миокарда. Признаютс идиопатическа, аутоиммунна и инфекционные формы воспалительной кардиомиопатии. Воспалительна болезнь миокарда включаетс в патогенез дилатационной и других кардиомиопатий.
Метаболическа кардиомиопати включает следующие категории: эндокринную, семейную болезнь накоплени и инфильтраты, дифициты, нарушени питани и амилоидную, общее системное заболевание, мышечные дистрофии, нервно-мышечные нарушени, чувствительность и токсические реакции, например на алкоголь, катехоламины и т.д. Алкогольна кардиомиопати может быть ассоциирована с тжелым потреблением алкогол. Перипортальна кардиомиопати может впервые провитьс перед или во врем родов. Возможно, это гетерогенна группа.