Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) можно определить как гипертрофию левого желудочка (ЛЖ) и/или правого желудочка (ПЖ) сердца неизвестного происхождения, которая обычно, но не всегда, асимметрична и ассоциируется с микроскопическими данными, свидетельствующими о деструкци волокон миокарда. Гипертрофия межжелудочковой перегородки является в значительной степени самым распространенным видом асимметричной гипертрофии. Протяженность в любом конкретном участке может значительно варьировать и оказывать существенное влияние на проявление заболевания. Полагают, что сужение вводного пути из левого желудочка, вызванное гипертрофией межжелудочковой перегородки и изменением переднего расположения сосочковых мышц и створок митрального клапана, является важным фактором развития данной обструкции, как и то, что створки митрального клапана удлиненны и соединены в теле створок, а не в их верхней части, как это бывает в норме. Часть передней створки, дистальной к точке соединения, подвергается силам Вентури и/или тяговому усилию, что приводит к систолическому переднему движению и последующему контакту митральных створок с перегородкой, вызывая тем самым субаортальную обструкцию. Систолическое переднее движение передней митральной створки вызывает также нарушение смыкания митральных створок, и именно через эту воронкообразную межстворковую щель митральная регуляция направлена в обратное направление в левое предсердие. Возникновение градиента давления отмечается практически одновременно с началом смыкания митральных створок с перегородкой. Время возникновения и длительность смыкания митральных створок с перегородкой в фазу систолы определяют величину градиента давления и продление времени выброса крови ЛЖ, т.е. градиент давления и время выброса крови прогрессивно повышаются в зависимости от того, насколько раньше произойдет смыкание митральных створок с перегородкой в фазу систолы. Патология обструкции в середине желудочка сердца встречается на уровне папиллярных мыщц. Инфаркт верхушечного миокарда на фоне крупных интактных коронарных артерий не является необычным при обструкции средней части желудочка, как и в случае апикальной ГКМП.
Систолическая функция ЛЖ при ГКМП обычно бывает нормальной и сверхнормальной, причем с высокой фракцией выброса как при обструктивной, так и необструктивной форме заболевания.
На последнем этапе заболевания вызванное фиброзом миокарда нарушение систолической функции как ЛЖ, так и ПЖ признается при повышенной частоте (ГКМП конечной стадии). Данный фиброз миокарда вызывает утончение стенки, устранение обструкции оттоку, несогласованную и нарушенную систолическую функцию с пониженной фракцией выброса, а также увеличение конечного систолического объема крови. Первоначально полагали, что диастолическая дисфункция при ГКМП обусловлена снижением податливости желудочков (повышенная ригидность полостей сердца), но, все больше понимая фазу диастолы, стало очевидным, что нарушение расслабления является более важной причиной нарушения диастолической функции при ГКМП. Обычно расслабление зависит от нагрузки. При ГКМП расслабление может быть нарушено нагрузкой систолического сокращения сердечной мышцы (препятствие оттоку крови) и, вероятно, более важно сниженной нагрузкой расслабления (нагрузки наполнения желудочков и коронарных артерий).
Нарушение расслабления при ГКМП вызывает понижение интенсивности объемного наполнения в период быстрого наполнения в фазу диастолы с вызванным в связи с этим компенсаторным увеличением систолического наполнения предсердий, что ведет к громкому и часто выслушиваемому IV сердечному тону. Ишемию миокарда многократно демонстрировали различными методами как при обструктивной, так и необструктивной ГКМП.
При обструктивной ГКМП субаортальная или срединножелудочковая обструкция может быть скрытой (провоцируемой), лабильной (спонтанно изменчивой) или постоянной (обструкция в состоянии покоя). При необструктивной ГКМП отсутствует систолическая обструкция в состоянии покоя или при провокации.
Больные с обструктивной ГКМП обычно при физической нагрузке предъявляют жалобы на одышку, приступы стенокардии, а также на предобморочное или обморочное состояние. Поражение ПЖ при ГКМП может быть выявлено по выступающему зубцу А при пульсации яремных вен, редко по предсердному тону справа, что указывает на диастолическую дисфункцию ПЖ, и по систолическому шуму изгнания крови вдоль края грудины слева, что свидетельствует о субпульмональной и срединножелудочковой обструкции оттоку крови из ПЖ. О поражении ЛЖ свидетельствуют изменчиво смещаемый и сильный импульс ЛЖ и часто выслушиваемый IV сердечный тон слева, что отражает нарушение расслабления ЛЖ. У больных с необструктивной ГКМП отмечается либо отсутствие шума, либо наличие выслушиваемого на верхушке сердца систолического шума слабой градации, равной 1/6, который значительно не увеличивается при провокации. У больных с субаортальной обструктивной ГКМП в состоянии покоя систолический шум на верхушке сердца или как раз на ее срединной линии, градация которого по интенсивности составляет от 3/6 до 4/6, иррадиирует до края грудины слева, что свидетельствует об обструкции, и до подмышечной ямки, что указывает на митральную регургитацию. В дополнение к более громкому шуму отмечается вызывающий интерес комплекс физикальных признаков при субаортальной обструктивной ГКМП, но не наблюдаемый при необструктивной ГКМП. К ним относятся расщепленный артериальный пульс, двойной систолический или тройной верхушечный сердечный толчок, обратное расщепление диастолического тона сердца, митральный диастолический шум притока крови, образуемый в результате митральной регургитации, и в редких случаях шум смыкания митральных створок с перегородкой сердца.
Клиническое течение ГКМП весьма разнообразно. Хотя и считается, что интенсивность прогрессирования заболевания более ускорена у детей, подростков и молодых взрослых людей, быстрое развитие болезни может также встречаться и во взрослой популяции больных.
Обморочное состояние при ГКМП может быть связано с предсердными или желудочковыми тахиаритмиями или брадиаритмиями, блокадой сердца, обструкцией оттоку крови из ЛЖ, диастолической дисфункции, измененными механизмами барорефлекса и ишемией миокарда. Говорят, что годовая смертность в центрах, куда направляются больные по поводу ГКМП, составляет 4 - 6% у детей и 3 - 4% у взрослых. Однако недавно проведенные исследования показали, что годовая смертность от ГКМП равна 1%. ГКМП - самая распространенная причина необъяснимых случаев внезапной смерти у практически здоровых участвующих в соревнованиях спортсменов. При ГКМП на ЭКГ могут быть показаны нормальные показатели с легкой степенью гипертрофии или зарегистрированы гипертрофия и напряжение ЛЖ на фоне обширной гипертрофии.
Патологические зубцы Q, которые могут имитировать инфаркт миокарда и временами отражают гипертрофию перегородки, являются особенностью ЭКГ при ГКМП, как и синдром большой отрицательности I степени, типичный при апикальной ГКМП. Апикальный инфаркт может быть также зарегистрирован на ЭКГ. На ЭКГ могут быть показаны патологические изменения при ГКМП, когда эхокардиографией не выявляются признаки гипертрофии ЛЖ. Лечение ГКМП должно проводиться с учетом симптомов больного и вида заболевания - обструктивное оно или необструктивное.
При обструктивной ГКМП применяются отрицательные инотропные препараты (Р-блокаторы, антагонисты кальция и дизопирамид) для уменьшения степени обструкции оттоку крови. Как показывает опыт, р-блокаторы особенно эффективны при латентной обструкции и до некоторой степени при легкой обструкции в состоянии покоя, но отмечается тенденция их меньшей эффективности при более тяжелых формах обструкции. Негативные инотропные свойства антагонистов кальция, особенно верапамила, обычно снижают степень обструкции, но непредсказуемо, сосудорасширяющие свойства этих лекарственных средств могут увеличить обструкцию, приводя при этом к смерти из-за интенсивной обструкции, кардиогенного шока и отека легких. Вот и по этой причине при обструктивной ГКМП следует отказаться от применения антагонистов кальция, особенно от препаратов с мощными сосудорасширяющими свойствами. Антагонисты кальция предпочтительны для лечения необструктивной ГКМП при нормальной систолической функции и нарушении расслабления и/или ишемии миокарда. Если антагонисты кальция не переносятся, то замедление частоты сердечных сокращений с помощью Р-адренергических блокаторов оказывает воздействие на купирование ишемии и увеличивает период времени, необходимый для расслабления во время диастолы. Было продемонстрировано, что отрицательное инотропное действие антиаритмического препарата типа IA дизопирамида уменьшает или устраняет обструкцию. Для снижения градиента субаортального давления при ГКМП уже 20 лет пользуется популярностью кардиостимуляция обеих полостей сердца, применение которой только недавно стало широко изучаться.
Более 30 лет успешно проводится миэктомия по поводу симптоматичной обструктивной ГКМП, которая не поддается медикаментозному лечению. Как подсказывает опыт, успешно выполненная операция (полное купирование обструкции в состоянии покоя и при провокации) оказывает гораздо большее гемодинамическое и симптоматическое действие на состояние здоровья тяжелых больных с симптомами заболевания, чем любой вид современной медикамен- тозной терапии. Возникновение мерцательной аритмии является также показанием к осуществлению миэктомии.
Мерцательная аритмия в большинстве случаев ГКМП связана с увеличением размеров левого предсердия (ЛП) (обычно > 50 мм). Обструктивная ГКМП с сопутствующей митральной регургитацией крови является самой распространенной причиной, вызывающей увеличение размеров ЛП и мерцательную аритмию, но как систолическая, так и диастолическая дисфункция может привести также к значительному расширению ЛП и предсердным аритмиям. Мерцательная аритмия как при обструктивной, так и при необструктивной ГКМП может вызывать сердечную недостаточность, обморок и системную эмболию. Лечение такое же, как при других болезнях сердца с этой формой нарушения сердечного ритма, включая фармакотерапию и кардиоверсию при застойной сердечной недостаточности, а также и антикоагуляцию.
Признанной всеми терапии при желудочковой тахикардии и/или фибрилляции у больных с ГКМП нет. Больных с обструктивной ГКМП и трудно объяснимыми обморочными состояниями, остановкой сердца, с желудочковой тахикардией и/или фибрилляцией успешно лечат с помощью кардиостимуляции обоих полостей сердца или только с помощью миэктомии.

Wigle ED, Rakowski H, Kimball ВР, Williams WG. Hypertrophic Cardiomyopathy. Clinical spectmm and treatment. Circulation 1995:92:1680-92.