Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100
  • АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ

    Н. Павловская
    N. Pavlovskaya

    Первичная адренокортикальная недостаточность (Аддисонова болезнь) рекое заболевание, при котором происходит разрушение коркового вещества надпочечников, в результате чего снижается выработка глюкокортикоида, минералокортикоида и половых стероидов. В большинстве случаев заболевание обусловлено аутоиммунными нарушениями, и наиболее часто они имеют место у пациентов с тканевыми типами HLA-DR3 и HLA-B8. Болезнь можно ассоциировать с другими иммунными расстройствами, включая заболевание щитовидной железы, сахарный диабет, злокачественную анемию, гипопаратиреоз и недостаточность яичников. Авторы рассматривают два летальных случая аутоиммунной болезни Аддисона, диагностированной только при аутопсии.
    Случай А. В больницу поступил 26-летний мужчина, у которого в предшествующие 2 3 дня имели место тошнота, приступы рвоты, жидкий стул. Он жаловался также на острую боль в горле. Ранее он никогда не терял в массе, у него не болел живот, не было признаков сердечно-сосудистых заболеваний и вообще ничем примечательным не болел. При первичном осмотре отмечались обезвоживание организма, температура 37,5°С, частота сердцебиений 120 в минуту и артериальное давление 85/60 мм рт. ст., воспаление тонзиллярного ложа. При осмотре живота не было замечено ничего необычного. Анализ крови дал нормальные результаты: содержание натрия Р135 ммоль/л, калия 5,9 ммоль/л, креатинина 233 ммоль/л, мочевины 15,4 ммоль/л и глюкозы 3,9 ммоль/л. На ЭКГ пациента зафиксирован тахикардийный синус с нормальными осью, напряжением и зубцами Т. По данным ренгенограммы грудной клетки сердце и легкие в норме. Анализ мочи и результаты микроскопического исследования также были нормальными. Анализ культур крови, мочи и стула дал негативные результаты. Скрининг аутоантител и тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела тоже были негативными. Был поставлен временный диагноз: вирусная инфекция, осложненная почечной недостаточностью. Рассматривалась возможность диагноза "болезнь Аддисона", но это показалось необоснованным. Была начата регидратация. Срочное ультразвуковое абдоминальное сканирование не выявило изменений органов брюшной полости. Состояние пациента непрерывно ухудшалось, нарастал дефицит кислорода. Производилось вдувание кислородной смеси и была начата инфузия добутамина в дозе 10 мкг/кг/мин. Затем начали введение адреналина, норадреналина и антибиотиков (метронидазол, бензилпеницллин, эритромицин и цефотаксин). Состояние пациента на протяжении следующих 24 ч ухудшалось, возрастало содержание мочевины и креатинина в крови, усиливался метаболический ацидоз. Сердечный индекс уменьшался, на ЭКГ выявлено смещение левой оси и развитие дефекта внутрижелудочковой проводимости. Эхокардиограмма показала острое расширение сердца. Произошла остановка сердца. По данным аутопсии изменения в большинстве органов были неспецифическими: кровоизлияния в перикарде, застой крови в обоих легких и отек, небольшие изменения в печени и припухание коркового вещества почек. Не удалось надежно идентифицировать ткань надпочечников. При микроскопическом исследовании выявлены небольшие их остатки, инфильтрованные лимфоцитами. Были обнаружены следы острого коагулятивного некроза. Ввиду отсутствия фиброза гистологические изменения происходили, по-видимому, очень быстро.
    Случай В. Женщина 32 лет в течение 6 нед страдала от болезни, напоминавшей грипп. Затем у нее началась общая артралгия, продолжавшаяся в течение 9 мес. Ей был поставлен диагноз полиартрита. Она страдала также от болей в груди и головных болей. В течение всего времени болезни у нее не выявлялись гипотензия, какие-либо биохимические или электролитические изменения. За 2 дня до смерти у нее развились диарея и рвота. При аутопсии были выявлены неспецифические изменения: кровоизлияния в плевральных мембранах, небольшой отек мозга и многочисленные мелкие кровоизлияния в слизистой оболочке желудка. Толщина каждого надпочечника уменьшилась до 2 мм. Щитовидная железа была нормальной по размерам, но чрезвычайно бледной. Микроскопическое исследование показало разрушение адренокортикальной ткани, имел место лимфоцитный инфильтрат. Гистологические изменения были истолкованы как первичная атрофия надпочечников.
    Рассмотренные случаи представляют собой две контрастирующие картины одной и той же болезни. В первом
    случае имело место острое заболевание прежде здорового мужчины, тогда как во втором случае болезнь молодой женщины длилась 2 года с нечеткими симптомами. Оба случая завершились аддисоновскими кризами. Поскольку надпочечники располагают большим резервом, симптомы болезни появляются не ранее, чем произойдет 70% их разрушение. К симптомам заболевания относятся: слабость, гиперпигментация, витилиго, постуральная гипотензия, боли в животе, тошнота, рвота, диарея, запор, миалгия и артралгия. Аддисоновский криз характеризуется быстрым началом гипотензии, тахикардией, лихорадкой и гипогликемией, а также ухудшением психического состояния. Биохимические отклонения отмечены у 92% пациентов и заключаются в гипонатриемии и гиперкалиемии с увеличенной концентрацией мочевины в крови. Реже встречаются гипогликемия, метаболический или респираторный ацидоз, анемия, умеренная нейтропения с относительной эозинофилией и лимфоцитозом. Эти два случая позволяют сделать несколько важных выводов. Устойчивые нечеткие симптомы не следует игнорировать, особенно при наличии других аутоиммунных расстройств. Гиперпигментация не является универсальным признаком, особенно если причина болезни является аутоиммунной. Гипотензия часто имеет место у пациентов отделений интенсивной терапии, но устойчивая гипотензия, сохраняющаяся несмотря на усиленную ионотропную поддержку, у любого пациента с подозрением на сепсис должна рассматриваться как возможное проявление недиагностированной дополнительной патологии.

    Литература:

    Brosnan СМ, et al. AddisonХs disease. BMJ 1996;312:1085Р7.


    Источник: Русский Медицинский Журнал






    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.