|
|
страница |
МАРГАНЕЦ И ХРОНИЧЕСКАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ 3. Никитин П ри сканировании черепа методом ядерно-магнитного резонанса (ЯМР) у больных с тяжелым поражением печени, у пациентов, находящихся на парентеральном питании, а также у больных с промышленными отравлениями марганцем (Мп) наблюдается чрезмерная яркость изображения бледного шара, гипофиза и среднего мозга. Нормальная яркость восстанавливается после пересадки печени, дезинтоксикации или прекращения парентерального поступления Мп. На основании этих фактов , а также результатов опытов на животных возникла гипотеза о том, что именно накопление Мп в ЦНС является причиной хронической гепатоэнцефалопатии (ХГЭ).ХГЭ характеризуется прогрессирущими или эпизодическими изменениями личности, “смазанным” аффектом, деградацией познавательных функций, неврологическими симптомами в виде пирамидной и экстрапирамидной дисфункций, усиления сухожильных рефлексов, тремора. ХГЭ следует отличать от скоротечного поражения печени, ведущего к энцефалопатии в результате нарушения портальной системы (“мясная интоксикация”). Прежние исследования показали значимую корреляцию между неврологическими проявлениями и повышенной яркостью изображений бледного шара при ЯМР. Клинические проявления у пациентов, длительно контактировавших с Мп, напоминали таковые при ХГЭ. Предполагают, что причиной ХГЭ является нарушение метаболизма Мп в ЦНС. Как астроциты ЦНС, так и гепатоциты обладают специфической системой переноса Мп, который в ЦНС является важным компонентом многих ферментов, включая супероксиддисмутазу и глутамидсинтетазу. Последняя важна для дезинтоксикации аммиака при поражениях печени. Активностью этого фермента обусловлено присутствие почти 80% всего Мп, содержащегося в тканях ЦНС. Чтобы подтвердить "марганцевую гипотезу" возникновения ХГЭ, обследовали 10 больных циррозом печени в возрасте от 25 до 58 лет. Им предстояла пересадка печени. Контрольную группу составили 10 пациентов неврологического отделения без заболеваний печени и с нормальными данными при ЯМР. У 6 больных была диагностирована субклиническая энцефалопатия, у 3 - умеренная и у 1 - средней тяжести. У всех больных были взяты повторные пробы на содержание Мп в крови и проведено ЯМР-сканирование черепа. В период обследования 3 больных умерли от прогрессирующего цирроза печени. Было сделано посмертное ЯМР-сканирование и определена концентрация Мп в срезах мозга. Контролем служили 3 умерших от сердечно-сосудистых заболеваний. Концентрация Мп в крови больных циррозом печени была значительно повышена по сравнению с контролем (средние значения 34,4 мг/л против 10,3 мг/л; р = 0,0004). Интенсивность изображения при ЯМР коррелировала с содержанием Мп в крови (Rs = 0,8; р = 0,0058). Концентрация Мп при гистологическом исследовании была наивысшей в области хвостатого ядра и бледного шара. Наблюдалось также повышенное количество астроцитов (Альцгеймер тип II). Значительное накопление Мп в базальных ганглиях при циррозе печени и сходство симптомов при Мп-нейротоксикозе и ХГЭ подтверждает предположение о роли Мп в патогенезе ХГЭ. Авторы называют свое исследование пилотным и считают перспективным моделирование цирроза печени с одновременной марганцемией на животных для подбора возможного лечения, в частности химических веществ, используемых при отравлении металлами, такими как свинец, мышьяк, ртуть и медь. Литература: Krieger D, et All. Marganese and chronic hepatic encephalopaty Lancet 1995:346:270-4. Источник: Русский Медицинский Журнал |
|
|||||