Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100
  • ПАТОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОВ: БАЗОВЫЕ СВЕДЕНИЯ О ПАТОГЕНЕЗЕ, ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ

    Е. Нурмухаметова
    E. Nurmukhametova

    Тромбоциты продуцируются главным образом мегакариоцитами костного мозга. Продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7 – 10 дней. Нормальное количество этих клеток в крови во всех возрастных группах – 150 – 450 х 109/л. В норме на мембране тромбоцитов локализуются гликопротеиновые рецепторы, играющие ключевую роль в запуске процессов адгезии и агрегации. В тромбоцитах определяются “плотные” гранулы, содержащие нуклеотиды, кальций и серотонин, и a-гранулы, которые содержат фибриноген, фактор Виллебранда, тромбоцитарный фактор роста и ряд других факторов свертывания.
    Врожденные аномалии могут касаться либо продукции тромбоцитов, либо их функций.
    Анемия Фанкони характеризуется тромбоцитопенией в сочетании с патологией скелета или мочеполового тракта, а также повышенной ломкостью хромосом. Излечение возможно только путем трансплантации костного мозга.
    Амегакариоцитарная тромбоцитопения проявляется уже в периоде новорожденности (количество тромбоцитов менее 2 • 10
    9 /л). При этом у детей могут отсутствовать лучевые кости (TAR-синдром). Число тромбоцитов часто нормализуется после первого года жизни.
    Синдром Вискотта – Олдрича характеризуется следующей триадой: тромбоцитопения, экзема, иммунодефицит. В терапевтическом плане может быть эффективной трансплантация костного мозга.
    Для аномалии Мея – Хеглина и вариантов синдрома Альпорта типичны гигантские тромбоциты. Причем синдром Альпорта характеризуется также врожденным нефритом и глухотой.
    При тромбастении Гланцманна и синдроме Бернара – Сулье отмечается патология или полное отсутствие гликопротеиновых рецепторов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению адгезии и агрегации.

    Приобретенные аномалии могут быть связаны либо со снижением продукции тромбоцитов, либо с повышенным их потреблением.
    Сниженная продукция тромбоцитов является следствием недостаточности костного мозга. Известны следующие причины этого явления:
    • прием лекарственных препаратов (пеницилламин, котримоксазол);
    • лейкоз;
    • метастазы в костном мозге;
    • апластическая анемия;
    • миелодиспластический синдром;
    • использование цитостатиков;
    • облучение;
    • инфекции;
    • мегалобластная анемия.
    В основе повышенного потребления тромбоцитов могут лежать как иммунные, так и неиммунные механизмы. Ниже представлен перечень заболеваний, относящихся к этой группе.
    • Заболевания с иммунными механизмами в основе:
    аутоиммунные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура);
    аллоиммунные (посттрансфузионная пурпура, неонатальная тромбоцитопения;
    ассоциированные с инфекциями (ВИЧ, малярия, инфекционный мононуклеоз);
    индуцированные лекарственными препаратами (гепарин, пенициллин, хинин, сульфонамиды, рифампицин);
    • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура / гемолитико-уремический синдром;
    • гиперспленизм и спленомегалия;
    • диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
    • массивные трансфузии
    Многие факторы могут приводить также к нарушению функций тромбоцитов. К таким факторам относятся аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты, пенициллины и цефалоспорины, уремия, алкоголь, болезни печени, миелопролиферативные заболевания, миелома, искусственное кровообращение, рыбий жир.
    Тромбоцитоз может быть первичным (причина неизвестна) или вторичным. К развитию вторичного тромбоцитоза могут приводить инфекции, злокачественные заболевания, острые и хронические воспалительные заболевания, беременность, спленэктомия, дефицит железа, кровотечения.
    Клинические проявления
    Для патологии тромбоцитов характерно появление пурпуры и экхимозов на коже, кровотечения со слизистых, носовые и маточные кровотечения. Реже могут отмечаться субконъюнктивальные и внутричерепные кровоизлияния, кровотечения из желудочно-кишечного и мочеполового трактов. Массивные кровотечения редко развиваются при количестве тромбоцитов более 30 • 10
    9 /л.
    Может быть предложена следующая схема обследования пациента с кровотечением (см. табл.).
    Необходимо помнить о том, что тромбоцитопения может быть артефактом, например, вследствие свертывания крови в пробирке. Время свертывания при патологии тромбоцитов может оставаться нормальным.
    Лечение

    Врожденная патология:
    • трансфузии тромбомассы;
    • десмопрессин.
    Приобретенная патология:
    • недостаточность костного мозга – трансфузии тромбоцитной массы при числе тромбоцитов менее 15 • 10
    9 /л;
    • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (у взрослых) - преднизолон (1 мг/кг в сут), иммуноглобулин (0,4 г/кг в течение 5 дней или 1 г/кг – 2 дня);
    • посттрансфузионная пурпура – иммуноглобулин, плазма;
    • тромбоцитопения, индуцированная гепарином – антикоагулянты, но без гепарина;
    • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – заменное переливание плазмы; аспирин, если число тромбоцитов превышает
    50 • 109 /л;
    • диссеминированное внутрисосудистое свертывание - ликвидация причины этого состояния, трансфузии свежезамороженной плазмы и тромбоцитной массы;
    • тяжелый гиперспленизм – спленэктомия;
    • нарушения функций тромбоцитов – трансфузии тромбоцитной массы, десмопрессин (эффективен, например, при уремии).

    Литература:

    Liesner RJ, Machin SJ. Platelet disorders. BMJ 1997;314:809–12.


    Источник: Русский Медицинский Журнал






    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.