Частота деструкции внепеченочных желчных путей у новорожденных детей составляет 0,8-1,0 на 10 000. При отсутствии лечения основная масса детей погибют до 2 лет, но за последние 20 лет благодаря проведению портоэнтеростомии (по "Касаи") стало ясно, что возможно долговременное выживание этих детей.Еще больший успех был достигнут при пересадке печени у детей в случаях отсутствия эффекта от портоэнтеростомии. В Великобритании в настоящее время применение двух процедур позволяет достигать долговременного выживания 80-70% больных.
Диагноз ставится на основании клинической картины, данных ультразвукового исследования, радиоизотопного сканирования и чрескожной биопсии печени. Несмотря на наличие нескольких методов исследования, позволяющих диагностировать это заболевание, следует помнить об ограничениях каждого из них и о необходимости проведения комплексного обследования для постановки окончательного диагноза.Биохимические тесты имеют ограниченную ценность, так как биохимические нарушения при артезии сходны с таковыми при неонатальном гепатите. Ультразвуковое исследование позволяет исключить наличие кисты общего желчного протока и обнаружить атрезию желчного пузыря, но не позволяет определить проходимость желчных протоков у новорожденного. Радиоизотопное сканирование может дать ложноположительные результаты при тяжелом холестазе.Иногда диагноз остается сомнительным до проведения лапаротомии и оперативной холангиографии.
Лечение атрезии желчевыводящих путей заключается в проведении портоэнтеростомии. Наи лучшие результаты достигаются, если операцию производят в возрасте до 8 нед. В большинстве случаев выполняют радикальное иссечение всей остаточной ткани желчных протоков, включая желчный пузырь. Атрезия распространяется выше бифуркации портальной вены до уровня капсулы печени.Диссекция должна включать всю ткань выше ветвей v. porta. Проксимальные желчные протоки, располагающиеся над венами, срезают до уровня печени. Цель такого радикального иссечения - открытие мелких печеночных протоков, выходящих из печени и распространяющихся на глубину лишь 1 мм в фиброзную ткань под капсулой печени. Операция заканчивается наложением анастомоза обычной петлей тонкой кишки по Ру с границами иссеченной фиброзной ткани. В послеоперационном периоде больным следует назначать витамин К для поддержания нормальной свертываемости крови, а введение антибиотиков и инфузионную терапию продолжают до восстановления перистальтики. Для стимуляции желчеотделения применяют холестирамин и фенобарбитал.
Бактериальный холангит, характеризующийся лихорадкой и увеличением содержаня сывороточного билирубина, наблюдался у 40% детей после портоэнтеростомии. Лечение состоит в назначении антибиотиков широкого спектра действия с последующей коррекцией лечения по результатам посева крови. Портальная гипертензия вследствие фиброза или цирроза печени наблюдалась у 67% детей через 2,5 года после портоэнтеростомии. Эти осложнения чаще встречаются у детей, перенесших повторные холангиты, а также в тех случаях, когда после операции сохраняется желтуха.
У 86% детей, оперированных в возрасте до 8 нед, желтуха была купирована. Операция была успешной у 41 % детей, оперированных в возрасте от 8 до 12, нед, и у 22% детей, которые на момент операции были старше 12 нед. Таким образом, ранняя диагностика является основой хороших ре зультатов хирургического лечения. Без лечения доживают до 2 лет 5% детей, 5-летняя выживаемость больных с несиндромальной формой атрезии желчных путей, оперированных в благоприятные сроки, превышает 60%, причем возрастает число больных, достигших 20 лет.
Атрезия желчевыводящих путей является наиболее частым показанием к пересадке печени у детей. Разработка методов пересадки сегментов органов позволяет производить эту операцию у очень маленьких детей. Возможность пересадки сегмента печени от родственника делает операцию весьма доступной. Показаниями к пересадке печени являются: полная неудача при проведении портоэнтеростомии, развитие печеночной недостаточности, недостаточный отток желчи, ведущий к гипотрофии ребенка, неконтролируемая портальная гипертензия и рецидивирующий холангит. В настоящее время 3-летняя выживаемость больных после пересадки печени составляет около 75%. В современных условиях портоэнтеростомия и пересадка печени рассматриваются как взаимодополняющие при атрезии желчевыводящих путей.