Prions...

Сообщение Британского правительства о том, что причиной заболевания 10 граждан энцефалитом Крейтцфельдта-Якоба является употребленная ими в пищу говядина больных коров, произвело эффект разорвавшейся бомбы.
Губчатая энцефалопатия, которой страдали животные, вызывалась разновидностью медленных вирусных инфекций - прионом. Как известно, обычные вирусы состоят из протеина и РНК, ответственной за его воспроизведение.
Прионы же, являющиеся причиной возникновения таких болезней, как скрэпи, куру, болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) и других, не обнаруживали следов нуклеиновых кислот, что и привело проф. Стэнли Прузинера к мысли назвать их не "proteins", а сокращенно - "prions". Вспоминается, как на 1 конгрессе "Вирусы, иммунитет и психическое здоровье" в Монреале в 1984 году, американец Прузинер оправдывался перед франкоязычной квебекской аудиторией, упрекающей его в недостаточной лингвистической обоснованности этого термина, ибо по-французски "prions" означает "помолимся".
Сейчас же никакие молитвы не смогли противостоять грозной болезни - восемь из десяти инфицированных уже умерли (средний возраст заболевших - 26,5 лет, старшему 42 года).
По сути дела, еще не до конца очевидно, что данный вариант БКЯ вызывается губчатой энцефалопатией рогатого скота. Совершенно неясно, как частички приона попадают из пищеварительного тракта в мозг, тем не менее, это один из основных вопросов, над которым работают британские ученые. Цена ответа на этот и другие вопросы очень высока - это десятки, сотни, тысячи жизней, а также 3 млрд долларов - во столько оценивается британская мясная индустрия (поголовье в 350000 тысяч крупного рогатого скота находится под угрозой уничтожения).
Считается, что БКЯ является клиникопатологическим подтипом передающейся спонгиформной энцефалопатии, вызванной прионом и проявляющейся в наследственной, приобретенной и спорадической формах.
Наследственная форма, включая и семейное заболевание, является аутосомным доминантным расстройством, связанным с прионным белковым геном (PRNP). Приобретенное прионное заболевание включает куру, болезнь, передаваемую вследствие каннибалических ритуалов.
До 85% заболеваний, вызываемых прионом, возникают спорадически ( 1 заболевший БКЯ из миллиона общей популяции в год). Всего за последние 6 лет в Великобритании было зарегистрированно 207 случаев БКЯ.
Впервые губчатая энцефалопатия была обнаружена у коров в начале 80-х годов. Полагали, что овцы, страдавшие скрэпи, другим нейродегенеративным заболеванием, явились источником заражения. Впоследствии губчатая энцефалопатия была выявлена у мышей, кошек, и некоторых других животных, но никогда, до сих пор, эта болезнь не поражала человека. Клиницисты подчеркивают, что данный вариант БКЯ значительно отличается от известных случаев, где средний возраст заболевших составляет 63 года. Первые симптомы болезни, выявленные около 2-х лет тому назад у 10 пациентов, проявлялись психическими расстройствами: депрессией и тревогой, далее присоединялись атаксические нарушения, и лишь после этого наблюдалась деменция. Таким образом, клиника и течение нового заболевания скорее напоминали куру - болезнь аборигенов Новой Гвинеи, среди которых наблюдались явления каннибализма. Интересно, что классическая картина БКЯ сопровождалась обычно достаточно специфическими явлениями электрической активности мозга, что отсутствовало в настоящих 10 случаях. И, наконец, гистологическая картина мозга, которая обнаруживает повышенное количество протеиновых бляшек в ткани, обычно не характерна для БКЯ. Аналогичные исследования по выявлению новой формы БКЯ проводились за последние два года во Франции, Германии, Италии и Голландии, однако там болезнь "безумных коров" обнаружена не была.
Возможно мы наблюдаем достаточно редкое явление, однако принимая во внимание то, что это - медленная вирусная инфекция, с весьма длительным (годы!) инкубационным периодом, не исключено, что если активные меры не будут приняты, то через 10 лет человечество может столкнуться с новой страшной инфекционной угрозой...
Prions. Помолимся...

1. O'Brien С. Scant Cause Widespread Concern. Science. 1996;271:1798
2. Lessons from BSE for public confidence. Nature. 1996:380:271-4
3. Collinge J., Rosser M. A new variant ofprion disease. Lancet 1996;347:916-7
4. Will R.G., Ironside J.W., Zeidler M. et al. A new variant of Creutzfeldt-Jacob disease in UK. Lancet 1996:347:921-5