Споры вокруг болезней Бетховена не затихают по сей день. Людвиг ван Бетховен родился в 1770 г. и прожил 57 лет. За свою недолгую жизнь он написал 9 симфоний, 5 фортепьянных концертов и 1 скрипичный, 17 струнных квартетов, 1 оперу и 32 фортепьянные сонаты.
Настоящая статья - обзор его медицинской биографии, предпринятый гастроэнтерологами. Широко известно, что великий композитор был глухим, но мало кто знает, что он страдал от целой гаммы расстройств, которые ряд авторов склонны рассматривать как системное заболевание, другие же как их сложную совокупность.
Отец композитора страдал алкоголизмом, отчего и умер в 1791 г.
Мать умерла пятью годами раньше от туберкулеза, от которого скончался и один из братьев композитора. Другой брат умер от атеросклеротического заболевания сердца.
Есть сведения об астматических эпизодах в 5-летнем возрасте и пожизненной подверженности респираторным заболеваниям. Переболел Бетховен и оспой, оставившей следы на его лице.
С 1792 г. начались абдоминальные расстройства в виде повторяющейся диареи и болей в животе, позднее с тифоидной лихорадкой и перемежающимися приступами поноса и сильнейших запоров.
Все это в изолированном виде можно трактовать как воспалительное заболевание кишечника.
В 1812 - 1820 гг. к описанному добавились анорексия, дегидратация и сильнейшие абдоминальные колики, спасаясь от которых он злоупотреблял алкоголем. В 1821 г. отмечены желтуха, боли и рвота, повторявшиеся через несколько месяцев.
Параллельно в 28-летнем возрасте начала развиваться глухота (сначала больше слева), сопровождавшаяся звоном в ушах, которую ему удавалось скрывать в течение 3 лет. В 1814 г., в возрасте 44 лет, Бетховен полностью оглох. Травмированный душевно, он продолжает пить, конфликтует с врачами, опускается физически. В 1822 г. появляются упорные головные боли, усиливаются желудочно-кишечные проблемы и рекуррентные ревматические атаки.
Для объяснения глухоты авторы дифференциально-диагностически разбирают: повторные воспаления среднего уха, повреждения VIII пары черепных нервов (возможно, инфекционного, в том числе сифилитического, генеза), отосклероз, болезнь Педжета и болезнь Меньера.
Глухота наложила отпечаток на творчество композитора. До 1800 г. в его музыке чувствуется влияние Моцарта и Гайдна. С 1800 по 1815 г., когда глухота уже прогрессировала, он пишет знаменитую Лунную сонату и Третью, Четвертую и Пятую симфонии. Будучи уже полностью глухим, тяжело больным соматически, с расстроенной психикой, он пишет потрясающую Девятую симфонию и Messa Solemnis.
Наряду с абдоминальными жалобами присутствуют ревматические. В 1804 г. имели место сильная лихорадка и абсцесс, едва не повлекший потерю пальца. Спустя год - абсцесс челюсти. В 1922 г. была диагностирована "торакальная подагра". В 1823 - 1824 гг. отмечаются жалобы на боль в глазах (видимо, начавшийся увеит). В 1825 г. - вновь желтуха с психическими расстройствами, пиодермией, носовыми кровотечениями, повторным кровохарканьем. 1826 г. - боли в груди, кашель (диагноз - пневмония), припухлости голени и лодыжек, анорексия, гепатомегалия и асцит.
В 1827 г. врачи вынуждены давать небольшие дозы алкоголя, чтобы предотвратить белую горячку и облегчить боли. В марте 1827 г. сообщают о поверхностном дыхании, кровохарканьи, правосторонних болях в груди.
Неделей позже развились диарея, желтуха, рвота, сильный отек лодыжек и, очевидно, анурия. В последующую неделю симптомы усилились. Откачано II и 22 л асцитной жидкости. 24 марта Бетховен впал в коматозное состояние и через 2 дня скончался.
По меньшей мере 3 раза (две эксгумации) его тело подвергалось аутопсии. При первом вскрытии сообщали о макроузелковом циррозе печени (что говорит о неалкогольной его природе, для алкогольной характерна микроузелковая форма), портальной гипертензии и спленомегалии (в 3 раза больше нормы), хроническом панкреатите и желчнокаменной болезни. Свод черепа был равномерно и существенно уплотнен. Слуховые нервы истончены (более слева), слуховые артерии склерозированы. Однако признаков облитерирующего эндартериита, как это бывает, например, при сифилисе, не обнаружено.
При попытках установить диагноз авторы рассматривают следующие варианты.
Системная красная волчанка. Против говорит ее редкость у мужчин и начало в таком возрасте; она крайне редко сочетается с циррозом печени, а многих присущих ей феноменов (облысение, перикардит, лимфоаденопатия и существенное поражение почек) у больного не было.
Заболевание костей Педжета (Paget). На эту мысль некоторых исследователей навели маленький рост композитора (1м 65 см), асимметрия головы, широкий лоб, нависающие надбровья, большие руки и тонкие пальцы. Против диагноза говорит равномерность истончения костей черепа, что не характерно для болезни Педжета, при ней не бывает сильной диареи и других гастродоуденальных симптомов, она крайне редко встречается до 50-летнего возраста.
Туберкулез. При милиарной форме, способной объяснить описанную симптоматику, больной не прожил бы больше 30 лет.
Саркоидоз. Этот грануломатоз часто сочетается с туберкулезом. Однако это не объясняет глухоту.
Воспалительное заболевание желудочно-кишечного тракта. Против говорит то, что на аутопсии не выявлено спаечных процессов и перфораций. В анамнезе не было ректальных кровотечений, характерных для язвенных колитов, хотя многое из наблюдавшегося объясняется этой гипотезой.
Болезнь Виппля (Wipple). Редкое системное заболевание, вызываемое Tropheryma whippelli при аутоиммуной предрасположенности. Развивается в возрасте 40 50 лет, у мужчин в 9 раз чаще, чем у женщин, в 85% случаев у белых. Такая гипотеза объясняет большую часть описанных выше симптомов. Однако у композитора не было частых (в 25% случаев) при этом поражений сердечных клапанов.
Авторская точка зрения состоит в том, что Бетховен страдал глухотой смешанного генеза: в результате отосклероза и поражения слуховых нервов, не связанных с другими симптомами.
Его желудочно-кишечные расстройства представляют собой вторичные симптомы воспалительного заболевания кишечника.
Более вероятно, речь идет о болезни Крона, чем о язвенном колите.
Нередкие при ней увеит и артро патии могут быть отнесены за счет ревматологической симптоматики. Цирроз печени, который может встречаться при воспалительных заболеваниях кишечника, в данном случае усугублялся злоупотреблением алкоголем и, несомненно, явился причиной смерти композитора.