Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100
  • ИДИОПАТИЧЕСКАЯ РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ У ДЕТЕЙ

    А. Мухин
    A. Mukhin

    Р
    естриктивную кардиомиопатию обычно связывают с инфильтративными нарушениями, коллагеново-сосудистыми болезнями или неопластическими процессами. Заболевание описывается как последствие лучевой терапии или конечная стадия эндомиокардиального заболевания, протекающего с эозинофилией или без нее, в результате чего возникает фиброз эндокарда. В тех случаях, когда рестриктивная гемодинамика формируется без патологии со стороны перикарда, эпикарда, эндокарда или заболевания сердечных клапанов, может быть поставлен клинический диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии (ИРК).
    В публикации представлены результаты клинических, эхокардиографических, гемодинамических и патоморфологических исследований 6 детей, средний возраст которых на момент диагностики ИКР составил 6,2 + 3,5 года. Клиническое состояние больных характеризовалось наличием ограниченного заполнения левого желудочка (ЛЖ), что приводило к большому расширению левого предсердия (ЛП), уменьшению объема сердечного выброса и умеренной ретроградной легочной гипертензии.
    У 4 больных присутствовали различные патологические симптомы, по поводу которых они обращались к врачу: 2 детей длительное время наблюдались в связи с симптомами атипичной астмы, 1 ребенка беспокоили приступы потери сознания при выполнении физических упражнений, 1 - диспноэ и рекуррентные легочные инфекции. У остальных 2 больных ИРК, напротив, протекала бессимптомно, и диагноз был установлен
    случайно при рентгенографии грудной клетки, проводившейся по другим поводам. Ни у одного больного в семейном анамнезе не было отмечено случаев кардиомиопатии.
    Результаты исследования и их обсуждение. Гемодинамические показатели, зарегистрированные у исследуемых больных, не вполне соответствовали классическим проявлениям рестриктивной сердечной патологии. На основании того, что давление в ЛП было значительно повышено при отсутствии сопутствующего увеличения давления в правом предсердии, было сделано предположение, что в рестриктивный процесс был в основном вовлечен ЛЖ. Кроме того, в отличие от классических рестриктивных нарушений гемодинамики было выявлено заметное снижение давления в ЛЖ во время его наполнения в среднедиастолическом периоде. По мнению авторов публикации, это можно объяснить только прогрессированием расслабления желудочка, вызвавшем приток крови из предсердия. Понижение давления во время наполнения желудочка указывает на наличие механизма засасывания крови желудочком во время среднедиастолического периода.
    Патофизиология. В публикации предложены теории, объясняющие причины возникновения идиопатического рестриктивного процесса в детском возрасте. Нарушения расслабления миокарда могут быть связаны с аномальной секвестрацией кальция во время диастолы, отклонениями в процессах связывания кальция с контрактильными протеинами, а также с патологией механической деятельности сократительного аппарата сердца или миокардиального интерстиция. Особое внимание в исследовании было уделено обнаруженным у больных нарушениям процессов реполяризации, которые могли указывать на аномалии в передвижении ионов во время диастолы. Эти патологические процессы могли затрагивать и движение Ca2+. Кроме того, удлинение периода релаксации могло быть объяснено проблемами с энергетическим обеспечением миокарда.
    Подводя итог обсуждению патофизиологии ИКР, авторы указывают на то, что в детском возрасте ее основное звено составляет замедление активной релаксации миокарда. К сожалению, до настоящего времени патологические процессы
    , лежащие в основе заболевания, окончательно не выяснены, и требуется дальнейшее уточнение взаимосвязей рестриктивной и гипертрофической кардиомиопатий.
    Клиника. Авторы отмечают, что клинические проявления ИКР у наблюдавшихся больных были довольно разнообразны. Эти различия, возможно, отражают весь спектр нарушений, имеющих единую патофизиологическую основу. С одной стороны - это нарушения, характеризующиеся быстрым появлением диастолических дисфункций с крайне медленными процессами релаксации. У больных этой категории рано возникали клинические симптомы, и признаки сердечной недостаточности и/или снижения минутного объема сердца развивались задолго до пубертата. С другой стороны спектра находились те варианты рестриктивной патологии, при которых диастолическая дисфункция практически не имела клинических проявлений, а состояние больных не ухудшалось в течение 6 - 10 лет катамнестического наблюдения (т. е. на протяжении всего подросткового периода). Поскольку случаи ИРК встречаются лишь спорадически, в исследование было включено лишь небольшое число больных, что не позволило провести статистического анализа полученных данных.


    Литература:


    Gewllig M, Mertens L, Moerman P, et al. Idiopathic restrictive cardiomyopathy in childhood. Eur Heart J 1996;17:1413 - 20.


    Источник: Русский Медицинский Журнал






    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.