Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование


    Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100
  • БОЛЕЗНИ, СВЯЗАННЫЕ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ, И ДЕМЕНЦИЯ

    Н. Павловская
    N.Pavlovskaya

    Медицинские случаи, подпадающие под disease" (DLBD), свидетельствуют о широко распространенном формировании телец Леви в коре и подкорковых образованиях головного мозга. Патология, связанная с тельцами Леви, может проявляться независимо или в сочетании с патологическими изменениями, характерными для болезни Альцгеймера (БА), болезни Паркинсона (БП) и DLBD, которая сопровождается нейроповеденческим синдромом, включающим галлюцинации, бред и психозы. Все пациенты со временем становятся слабоумными. Изменение психического состояния может служить важным клиническим признаком. За психическим расстройством может следовать паркинсонизм. При использовании нейролептиков могут возникать побочные явления, опасные для жизни. Вариабельность клинических признаков и возникновение изменений альцгеймеровского типа во многих случаях DLBD приводили к нечеткой и противоречивой классификации и ошибочной диагностике. Терминология и классификация расстройств, вызываемых тельцами Леви, их связь с БА, а также патогенез формирования телец Леви и сопутствующей нейронной дегенерации являются предметом дальнейшего изучения.
    Деменция сопровождается патологическими изменениями психики, ведущими к ухудшению функционирования организма, особенно у лиц старческого возраста. Встречаемость составляет 24 48% у людей старше 85 лет. Встречаемость болезни у людей старше 65 лет в Северной Америке составляет 8 10%. Смертность среди больных деменцией в 3 раза превышает средние ее показатели. Доля стариков в общем населении быстро возрастает, и число больных деменцией в возрасте 65 лет к 2021 г. увеличится более чем вдвое. Главным признаком деменции является ослабление памяти, а также ухудшение когнитивных функций. Наиболее частой причиной деменции у людей старческого возраста является БА (60%). На втором месте стоит деменция, обусловленная DLBD. Тельца Леви, обнаруженные впервые в 1912 г., представляют собой цитоплазматические нейронные включения, состоящие из видоизмененных нейрофиламентов. Причина их формирования остается неясной. Их традиционо связывают с БП (они были обнаружены в ядрах ствола мозга, базальном ядре Мейнерта, гипоталамусе, симпатических ганглиях и в небольших количествах в коре головного мозга, преимущественно в нейронах малого и среднего размеров более глубоких слоев коры). В 1961 г. в США сообщалось о 2 пациентах старческого возраста с синдромом прогрессирующей деменции, связанной с ригидностью и флексией всех конечностей. При аутопсии в мозге обнаружено большое количество телец Леви. Это были первые отмеченные в печати случаи DLBD. До настоящего времени все еще существуют разногласия в отношении терминологии и классификации различных расстройств, связанных с тельцами Леви. При DLBD тельца Леви могут быть обнаружены в стволе мозга, ядрах промежуточного мозга, базальных ядрах и коре мозга. Наличие убиквитин-иммунореактивной, негативной на тау-белок невритической дегенерации в гиппокампе также является характерным для DLBD и не наблюдается при БП. В 50% случаев обильно присутствующие старческие или невритические бляшки и нейрофибриллярные сплетения служат основанием для одновременной диагностике и БП.В настоящее время дискутируется вопрос, указывают ли эти смешанные случаи на одновременное
    существование двух патологических процессов или же речь идет о варианте БП.
    У мужчин деменция встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Все пациенты с DLBD со временем становятся слабоумными и у большинства развивается паркинсонизм. DLBD редко встречается
    у молодых людей, но и в этих случаях имеет место юношеский паркинсонизм без деменции. В основном болезнь развивается у людей старших возрастов и в 75 82% случаев проявляется нейропсихическим синдромом, ухудшением памяти, за которыми следуют черты паркинсонизма. Нейропсихические проявления включают деменцию, психозы, мании, параноидальные идеи, бред и галлюцинации. Деменция, как и БА, подкрадывается незаметно и имеет прогрессирующий характер. Это болезнь коркового типа с чертами афазии, апраксии и агнозии. Отличая ее от БА, исследователи сообщают о значительном ухудшении зрительно-пространственных оценок и о чертах подкорковой деменции, в частности о снижении внимания и ущербности речи. Черты паркинсонизма представлены ригидностью, брадикинезией, согнутой позой и шаркающей походкой. Иногда паркинсонизм бывает видимым проявлением DLBD, которая в этих случаях может быть клинически неотличимой от идиопатической БП. DLBD сопутствуют также непроизвольные движения (миоклонус, дистония, хорея), ортостатическая гипотензия, дисфагия, кахексия. Одной из черт, отличающих DLBD от других корковых деменций, является ее флюктуирующее течение, затрагивающее ориентацию, память, поведение и язык. Эти флюктуации, вариабельность проявлений DLBD и плохая осведомленность о существовании этой болезни вообще зачастую ведут к ошибочным диагнозам, таким как многоинфарктная деменция, БА, БП или их сочетание, пресенильная деменция, болезнь Крейцфельдта Якоба, шизофрения, рассеянный склероз и др. Клинико-патологическое исследование показало, что предсмертный диагноз может быть весьма точным при использовании операционных критериев, подчеркивающих неровное течение болезни, наличие зрительных или слуховых галлюцинаций, слабо выраженных экстрапирамидальных черт или нейролептической чувствительности и повторяющихся потерь сознания. Сравнительный анализ случаев БА, многоинфарктной деменции и DLBD показал значительно большую частоту флюктуирующего ухудшения сознания, слуховых и зрительных галлюцинаций, бреда и черт паркинсонизма при DLBD. Критериями флюктуирующих синдромов трудно пользоваться, более чувствительным индикатором диагноза может быть наличие любого двигательного нарушения в сочетании с галлюцинациями. DLBD относится к неумолимо прогрессирующим, длительность ее в среднем составляет 6,4 года, наиболее часто смерть наступает от аспирационной пневмонии. Некоторые исследователи считают, что ЭЭГ может выявлять признаки DLBD, а при БА, напротив, может оставаться нормальной. При DLBD наблюдается атрофия коры мозга, более выраженная в лобных участках с существенно расширенными лобными субдуральными участками.
    Проявления паркинсонизма при DLBD часто можно смягчить с помощью леводопы. Однако при испоьзовании этого препарата возникают побочные психические явления, что ограничивает его дозу. При использовании нейролептиков неоходимо проявлять осторожность, так как они могут вызывать такие побочные явления, как ухудшение походки, паркинсонизм и нейролептический злокачественный синдром.
    Предполагают, что DLBD может быть генетически ассоциирована как с БА, так и с БП, и связывают это с аллелями АРОЕe4 и CYP2D6B .
    Болезни, связанные с тельцами Леви, все чаще признаются второй после БА основной причиной деменции. Клинически наличие телец Леви в мозге коррелирует с деменцией, паркинсонизмом и нарушениями психики. Поскольку DLBD часто бывают присущи те же патологические черты, что и БА, спорными остаются вопросы терминологии и классификации расстройств, вызваемых тельцами Леви. Остается неясным, что предпочтительнее: концепция о раздельных болезнях или же концепция о спектре болезни? Исследования, направленные на выяснение биологических и патофизиологических черт болезней, связанных с тельцами Леви, несомненно, прольют свет на эту сторону вопроса. Достижения в области молекулярной биологии показали, что в основе этих заболеваний лежит целый ряд нарушений, в том числе и генетических. Несмотря на различия, может иметь место значительная общность патофизиологических механизмов, определяющих собой нейрональную дисфункцию и смерть при нейродегенеративных расстройствах, таких как БА, расстройства, связанные с тельцами Леви, и боковой амиотрофический склероз. В результате могут оказаться одинаковыми и терапевтические подходы, целью которых является предотвращение развития или замедление этих патологических процессов.

    Литература:

    Intern Med 1996;156:487-93.


    Источник: Русский Медицинский Журнал






    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.