Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    помолвленным требуется фотограф на свадьбу недорого на осенние месяцы, цена приоритетнее всего Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100
  • ЛЕЧЕНИЕ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ И ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

    П.АТемин I

    Важнейшими вопросами для многих клиницистов, сталкивающихся с проблемой лечения судорожных состояний и эпилепсии, являются вопросы:

    1. Когда начинать лечение (после первого, второго и т. д. приступов) ?

    2. Какой выбрать препарат, каковы критерии его выбора ?

    3. Доза препарата.

    4. Схема проведения терапии (моно-, политерапия).

    5. Длительность лечения.

    6. Возможные последствия лечения антиконвульсантами. Базисными условиями, определяющими успех противосудорожной терапии, является точное установление диагноза на основании данных анамнеза, клинических проявлений, характера изменений ЭЭГ Своевременное начало терапии, адекватный (с учетом характера приступов) выбор первого препарата, назначение при отсутствии эффекта препаратов 2-й и 3-й очереди выбора либо в крайних случаях— комбинаций антиконвульсантов, проведение лекарственного мониторинга, позволяют эффективно лечить разнообразные судорожные синдромы.

    НАЧАЛО ПРОТИВОСУДОРОЖНОЙ ТЕРАПИИ

    При однократном судорожном приступе неизбежно возникает вопрос о дальнейшей тактике ведения больного: назначать или нет противосудорожную терапию. Вопрос лечить или не лечить больного с судорожными состояниями — один из самых сложных и принципиальных вопросов в эпилептологии. С одной стороны, врач во многих случаях имеет отчетливую перспективу добиться полного контроля над приступами, с другой, — врач не может не знать и не предвидеть тех неблагоприятных последствий, которые возможны при длительном приеме антиконвульсантов.

    По мнению большинства неврологов, назначать противосудорожную терапию после первого судорожного пароксизма не рекомендуется. Единичный судорожный приступ, хотя и является настораживающим относительно возможности развития эпилепсии, но вовсе не означает, что она уже возникла. Однократные судорожные пароксизмы нередко могут возникать под влиянием различных факторов — лихорадка, метаболические нарушения (гипогликемия, гипбргликемия, гипомагниемия), уремия, острая инфекция, отравление и др. Устранение данных факторов приводит к купированию приступов.

    ВЫБОР ПРЕПАРАТА

    Главным условием для назначения длительной противосудорожной терапии является наличие повторных, стереотипных, спонтанно возникающих судорожных приступов. В начале терапии необходимо избегать комбинаций антиконвульсантов.

    Преимуществами монотерапии в сравнении с политерапией являются:

    1. Высокая клиническая эффективность.

    2. Меньшая вероятность побочных эффектов.

    3. Отсутствие нежелательных фармакокинетических взаимодействий антиконвульсантов.

    Выбор первого препарата. К настоящему времени синтезировано значительное число антиконвульсантов, обладающих высокой эффективностью лечения судорожных пароксизмов. Широкий спектр антиконвульсантов нередко ставит клиницистов в сложное, иногда «тупиковое» положение при выборе первого препарата. Одни отдают предпочтение «старым» антиконвульсантам, с которыми уже имели опыт работы, другие — новым препаратам, имеющим широкую рекламу, согласно которой препарат является «прорывом» в лечении судорог. Жертвой рекламы, нередкой некомпетентности врача становятся больной и его родители. В случае неадекватности терапии приступы не купируются и создается ложное впечатление о неэффективности лечения. Поэтому при решении вопроса о выборе первого препарата врач должен отдавать себе отчет о возможных последствиях своей ошибки.

    Критериями выбора первого препарата при лечении эпилепсии являются:

    1) характер приступов;

    2) особенности судорожных состояний (возраст дебюта, частота приступов, наличие неврологических симптомов, интеллект);

    3) токсичность препарата и возможные побочные эффекты.

    К препаратам первой очереди выбора при генерализованных приступах относится вальпроат натрия, при парциальных — карбамазепин. Выбор первого препарата должен проводиться с учетом возраста и синдромологического диагноза.

    При неонатальных судорогах препаратами 1-й и 2-й очереди выбора для курсовой терапии являются фенобарбитал и дифенин (табл. 1).

    В большинстве исследований указывается на целесообразность применения достаточно высоких доз препарата — от 15-20 мг/кг/сутки (доза, приведенная в таблице) до 30-40 мг/кг с быстрым достижением адекватной концентрации в крови. Начальная доза часто вводится внутривенно, затем возможен переход на пероральное применение препарата. Высокие дозы фенобарбитала при наличии- структурных повреждений мозга могут вызвать угнетение дыхания. Поэтому применение данных доз возможно лишь в тех случаях, когда больные находятся в реанимационном отделении или в палате интенсивной терапии. Необходимо в динамике лечения определить уровень фенобарбитала в крови. В случаях неэффективности фенобарбитала применяют препарат 2-й очереди выбора дифенин. Доза дифенина составляет 10-20 мг/кг. Предпочтительно применять более высокие дозы. Дифенин вводится внутривенно медленно, не более 50 мг/мин. Поддерживающая доза составляет 2,5-4 мг/кг/сут. Токсический эффект наиболее часто проявляется в первые дни приема.

    Таблица 1.

    Препараты выбора в лечении неонатальных судорог
     
    Очередь выбора Препарат мг/кг/сутки Начальная доза мг/кг/сутки Поддерживающая доза мг/кг/сутки Предельная концентрация в плазме мг/мл
    Первая Фенобарбитал 20 5-10 60-80
    Вторая Дифенин 10-20 2,5-4 15-25

     

    Особого внимания заслуживает вопрос лечения фебрильных судорог, а также профилактики рецидивов. Общая стратегия ведения больных с фебриль-ными судорогами предусматривает терапию острого эпизода, а также разработку и последующую реализацию тактики динамического наблюдения и профилактических мероприятий.

    Стратегия терапии фебрильных судорог (Knudsen F. U., 1996).

    Терапия острого эпизода фебрильных судорог: ректальное введение раствора диазепама; применение других бензодиазепинов (лоразепам, клоназепам).

    Профилактика в течение 24 часов после приступа:

    - диазепам (раствор для ректального введения, суппозитории, перо-рально);

    - другие бензодиазепины. Интермиттирующая профилактика:

    "- диазепам (раствор для ректального введения, суппозитории, перо-рально);

    - другие бензодиазепины.

    Длительная терапия — вальпроат натрия, фенобарбитал, примидон.

    Терапия острого эпизода фебрильных судорог. Первый эпизод фебрильных судорог неизбежно ставит ряд принципиальных вопросов как перед родителями, так и клиницистами. Важнейшими из них являются: почему возникли фебрильные судороги, каков их прогноз, т. е. вероятность повторения, трансформации в эпилепсию, каково влияние на здоровье ребенка, в частности на нервно-психическое развитие, какова тактика терапии и профилактики. Как правило, молодые родители, впервые сталкивающиеся с острым эпизодом фебрильных судорог, бывают психологически не подготовлены, находятся в растерянности и не знают, каковы должны быть их действия. При констатации диагноза «фебрильные судороги» первоначальной задачей врача является оказание экстренной помощи больному и .проведение разъяснительной беседы с родителями по вопросам возможной природы фебрильных судорог и мерам их профилактики. Внимание родителей в первую очередь следует обратить на доброкачественное в большинстве случаев течение фебрильных судорог (2-5% исходов в эпилепсию, среди которых — немалый процент трансформации в доброкачественные эпилептические синдромы). То есть родителям необходимо дать понять, что вероятность трансформации фебрильных судорог в тяжелые формы эпилепсии в целом невелика. Вместе с тем, родители должны знать, что вероятность развития повторного пароксизма фебрильных судорог достаточно велика и предсказать ее довольно реально. Абсолютно исключить рецидив фебрильных судорог практически невозможно. Поэтому необходимо обучить родителей приемам первой помощи. Fukuyama Y. et al. (1996) предложены специальные рекомендации для родителей по оказанию первой помощи ребенку с фебрильными судорогами:

    - не поддаваться панике, вести себя спокойно;

    - расстегнуть воротник и освободить от тесной одежды;

    - положить ребенка на спину и повернуть голову набок; .

    - не пытаться разжать челюсти с помощью каких-либо предметов;

    измерить температуру;

    - внимательно наблюдать за течением приступа;

    - не давать никаких лекарств или жидкостей перорально;

    - находиться возле ребенка до полного прекращения приступа.

    Хотя приступ и провоцируется высокой температурой, следует избегать и излишнего переохлаждения. Клинический опыт показывает, что холодные ванны, обтирание спиртом, применение вентиляторов не оказывают существенного благоприятного эффекта и иногда вызывают дискомфорт, негативно влияющий на течение пароксизмов. Это связано с тем, что сильное снижение температуры может вызвать метаболические нарушения в организме, которые способствуют второй волне температурной реакции в ответ на инфекцию. Родители должны также знать, в каких случаях необходимо немедленно показать ребенка врачу (Fukuyama Y. et al., 1996):

    - продолжительность фебрильных судорог более 10 мин.;

    - повторные фебрильные судороги, в интервале между которыми сохраняется нарушение сознания;

    - манифестация первого эпизода фебрильных судорог у детей моложе 6 мес.;

    - наличие неврологических симптомов (длительное нарушение сознания, постприступный паралич и т. д.).

    Препаратом первой очереди выбора для купирования фебрильных судорог является диазепам, назначаемый в виде раствора для ректального введения либо внутривенно в дозе 0,5 мг/кг. Применяются также лоразепам (ативан) — 0,05-0,20 мг/кг, фенобарбитал — 10-20 мг/кг.

    Подходы к профилактике фебрильных судорог. Возможность повторения фебрильных судорог, а также риска их трансформации в афебрильные определяют необходимость выработки особой тактики. В повседневной практике врач сталкивается с выбором следующих методических приемов: длительная (3-5 лет) терапия либо интермиттирующая (в период вероятного риска развития фебрильных судорог) профилактика.

    Длительная терапия фебрильных судорог. Наиболее детально к настоящему времени проанализирована эффективность фенобарбитала, примидона, вальпроата натрия.

    Фенобарбитал. Многими исследователями ставится под сомнение правомерность длительного применения фенобарбитала для профилактики рецидивов фебрильных судорог. Кроме того, отмечалась крайне высокая частота (20%) побочных эффектов при длительной терапии фенобарбиталом. Наиболее частыми побочными эффектами фенобарбитала являются раздражительность, нарушение внимания, гиперактивность, агрессивность, нарушения познавательных функций. Настораживают также данные FarwellJ, R. etal. (1990), показавших, что непрерывная профилактика фебрильных судорог фенобарбиталом в течение 2 лет может приводить к существенному снижению коэффициента IQ. Констатация многими авторами высокого процента побочных эффектов при длительном приеме фенобарбитала делает проблематичной перспективу его применения для профилактики фебрильных судорог.

    Примидон. По данным Herranz J. L. et al. (1984), примидон был эффективен у 88% больных с фебрильными судорогами, а фенобарбитал — у 80%. Однако при приеме обоих препаратов авторы наблюдали крайне высокий процент побочных эффектов (сонливость, гиперактивность, повышенная возбудимость): примидон — 77%, фенобарбитал — 53%.

    Вальпроат натрия. По своей эффективности предупреждать рецидивы фебрильных судорог вальпроат натрия не уступает фенобарбиталу и прими-дону. В сравнении с фенобарбиталом вальпроат натрия не оказывает побочного действия на поведение, однако нередко обладает гепатотоксическим эффектом и вызывает разнообразные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (гастриты, гастроэнтериты, колиты), поджелудочной железы, возможно развитие алопеции.

    Интермиттирующая профилактика. Приверженцы метода интермиттирую-щей профилактики считают, что длительная терапия не оправдывает себя, поскольку риск трансформации фебрильных судорог в эпилепсию относительно невелик, а длительная терапия антиконвульсантами не дает абсолютных гарантий в профилактике рецидивов фебрильных судорог и обычно сочетается с побочными эффектами, некоторые из которых имеют необратимые последствия (влияние на фертильность, нервно-психические функции).

    Комплекс интермиттирующих профилактических мероприятий включает назначение жаропонижающих препаратов и антиконвульсантов.

    Антипиретики. Несмотря на утвердившееся на-основании логической предпосылки мнение, что жаропонижающие препараты должны применяться с целью профилактики фебрильных судорог, убедительных данных, доказывающих этот тезис, нет.

    Антиконвульсанты. Ректальный диазепам. Диазепам для ректального применения выпускается в виде растворов и суппозиториев, при этом доза препарата составляет 0,2-0,5 мг/кг. Пик концентрации в сыворотке при ректальном введении раствора диазепама достигается в пределах 15 мин., тогда как при применении суппозиториев — через 20-60 мин. Побочные эффекты, наблюдаемые при применении диазепама, нечасты, хотя и разнообразны — сыпь, сонливость, заторможенность, нарушения поведения. Серьезные токсические эффекты диазепама крайне редки.

    При идиопатических (доброкачественных) эпилептических синдромах эффективность антиконвульсантной монотерапии достаточно высокая. Вместе с тем, при резистентных формах эпилепсии (инфантильные спазмы) монотерапия может быть недостаточно эффективной. В этих случаях рекомендуется применение комбинаций антиконвульсантов, а при неэффективности противо-судорожной политерапии назначение препаратов не антиконвульсантного действия (иммуноглобулины, аллопуринол, вит. Е и др.). Препараты, применяемые для лечения инфантильных спазмов, представлены в таблице 2.

    Помимо выбора препарата, необходимо также решить вопрос о лекарственной форме (антиконвульсанты изготавливаются в виде таблеток, капсул и сиропа) и кратности приема. Это особенно важно для детей раннего возраста, у которых прием таблетированных форм препаратов может быть затруднен. Детям школьного возраста целесообразно назначать препараты 2 раза в день (утро, вечер), чтобы избежать приема лекарства во время пребывания в школе. С этой целью рекомендуется применение препаратов пролонгированного действия (производные карбамазепина — тимонил ретард, тегретал ретард; производные вальпроевой кислоты — орфирил ретард, депакин хроно).

    Таблица 2.

    Препараты, применяемые для лечения инфантильных спазмов
     

    Препарат Доза Возможные комбинации с другими препаратами
    АКТГ 40-180М^сут Антиконвульсанты, пи ри докса л ьфосфат , иммуноглобулин
    Пред ни зол он 2-10 мг/кг/сут Пиридоксальфосфат, иммуноглобулин
    Гидрокортизон 1-3 мг/кг/сут Пиридоксальфосфат, иммуноглобулин
    Дексаметазон 0,3-0,5 мг/кг/сут Пиридоксальфосфат, иммуноглобулин
    Вальпроаты 40-1 00 мг/кг/сут Карбамазепин, суксилеп
    Вигабатрин 50-1 00 мг/кг/сут
    Пиридоксальфо сфат 1 00-400 мг/сут АКТГ, ко рти ко стероиды, антиконвульсанты
    Иммуноглобулин 200-400 мг/кг, в/в АКТГ, кортикостероиды

    ВЫБОР ДОЗЫ ПРЕПАРАТА И ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ ЕЕ ИЗМЕНЕНИЯ

    Выбор оптимальной дозы препарата имеет принципиальное значение в обеспечении эффективности терапии. Необходимо учитывать особенности фармакокинетики противосудорожных препаратов в различные возрастные периоды. Так, пероральное применение антиконвульсантов у новорожденных может оказаться малоэффективным вследствие недостаточного всасывания в желудочно-кишечном тракте, что характерно для первых недель жизни. Факторами, влияющими на метаболизм антиконвульсантов у новорожденных, являются также недостаточность полиморфной системы цитохром-Р-450 окси-даз печени, недостаточная билиарная экскреция в печени, недостаточность функции УДФ-глюкуронил-трансферазы. У детей раннего возраста отмечается недостаточное связывание антиконвульсантов с белками плазмы и более длительный период полувыведения препаратов.

    Педиатрические дозы наиболее часто применяемых антиконвульсантов представлены в таблице 3.

    Терапия, как правило, начинается с минимальной дозы (1/4-1/3 терапевтической), которая постепенно повышается до достижения терапевтической дозы. Если при достижении максимальной дозы препарата приступы не купируются, назначается препарат второй очереди выбора. При этом препарат первой очереди выбора постепенно отменяется. Во всех случаях необходимо разъяснять родителям обоснованность проводимых мероприятий. Если при последовательном применении монотерапии различными антиконвульсантами в повышенных доэах приступы не купируются, речь идет об истинной лекарственной резис-тентности.

    Таблица 3.

    Педиатрические дозы антиконвульсантов (Duncan J. S. et.al.,1995)
     
    Препарат Доза (мг/кг/сут)
    Карбамазепин (финлепсин, тегретол) 10-25
    Кпобазам 0,5-1,5
    Клоназепам (антелепсин) 0,1-0,3
    Этосуксимид (суксилеп) 15-35
    Нитразепам 0,5-1,0
    Фенобарбитал 4-10
    Фенитоин (дифенин) 4-15
    Вальпроат натрия (конвулекс, депакин) 15-60
    Ламиктал (ламотриджин): Монотерапия в комбинации с вальпроатом 2-10 1-5

    Факторами, детерминирующими резистентность к антиконвульсантам, являются:

    1) ранний дебют судорог;

    2) серийность судорожных пароксизмов;

    3) сложные парциальные приступы;

    4) наличие у больного нескольких типов судорожных пароксизмов;

    5) снижение интеллекта;

    6) дисгенезии мозга.

    Следует отметить, что в ряде случаев, когда проводимая антиконвульсант-ная терапия неадекватна, наблюдается так называемая псевдорезистентность к антиконвульсантам, Основными ятрогенными ошибками, приводящими к формированию псевдорезистентность, являются: применение препарата, не соответствующего типу приступа, применение низких доз, не обеспечивающих стойкого антиконвульсантного эффекта, необоснованное назначение нескольких препаратов, часто без учета фармакокинетического взаимодействия между ними.

    Наличие истинной лекарственной резистентности является показанием для назначения политерапии, то есть комбинации разных антиконвульсантов. При назначении комбинации антиконвульсантов необходимо руководствоваться следующими основными принципами:

    1) применять политерапию только при наличии истинной лекарственной резистентности;

    2) избегать комбинаций препаратов, имеющих выраженный седативный эффект и негативно влияющих на познавательные функции;

    3) учитывать возможные фармакокинетические взаимодействия. Фармакокинетический контроль является обязательным условием длительной антиконвульсантной терапии. Определение концентрации антиконвульсантов в плазме крови позволяет подобрать адекватную дозу препарата и избежать побочных реакций. При применении комбинаций антиконвульсантов нередко возникают явления взаимодействия препаратов, что приводит в ряде случаев к снижению терапевтической эффективности.

    Врачам-педиатрам необходимо принимать во внимание возможность лекарственных взаимодействий между антиконвульсантами и препаратами других групп, концентрация которых под влиянием антиконвульсантов, как правило, снижается. Большинство антиконвульсантов снижают концентрацию в плазме крови теофиллина, дигоксина, антикоагулянтов и некоторых антибиотиков (доксициклина).

    Лабораторный контроль при длительной противосудорожной терапии включает также общие и специальные биохимические исследования — клинический анализ крови, активность трансаминаз печени, содержание липидов и холестерина в крови, равновесие кислот и оснований. Показанием для проведения данных тестов является возможное негативное влияние антиконвульсантов на систему кроветворения, печеночную функцию, следствием чего может быть развитие анемии, лейко- и тромбоцитопений, повышение активности трансаминаз печени, сдвиги равновесия кислот и оснований. Общие и специальные биохимические тесты рекомендуется проводить перед началом антиконвульсантной терапии и затем не реже, чем 1 раз в 2 месяца.

    ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ

    Побочное действие антиконвульсантов подразделяется на идиосинкразии, дозозависимые и хронические эффекты.

    Идиосинкразии являются следствием индивидуальной непереносимости того или иного препарата. Дозозависимые эффекты обусловлены высокой дозой препарата и его токсической концентрацией в крови. Хронические побочные эффекты возникают при длительном приеме антиконвульсантов (табл. 4).

    Особого внимания среди побочных эффектов антиконвульсантов заслуживают идиосинкразии, которые могут приводить к серьезным осложнениям и в отдельных случаях — к летальному исходу (острая печеночная недостаточность).

    ОТМЕНА ПРОТИВОСУДОРОЖНОЙ ТЕРАПИИ

    Многие больные, их родители по достижении ремиссии после нескольких месяцев терапии задают врачам естественный вопрос, как долго еще они должны принимать антиконвульсанты, существует ли реальная перспектива «освобождения» от препаратов, каковы последствия длительной терапии, что может ожидать больного в случае самовольной отмены лечения. При решении данных вопросов принимаются во внимание следующие факторы: особенности судорожного состояния, возраст дебюта заболевания, частота пароксизмов, характер изменений ЭЭГ, нервно-психический статус. Основным критерием отмены противосудорожной терапии является отсутствие пароксизмов. При фебрильных судорогах, когда терапия назначена на длительный срок, отмена антиконвульсанта возможна в тех случаях, когда в течение 2-3 лет отсутствуют фебрильные и афебрильные приступы. При судорогах, возникающих при инфекциях, черепно-мозговой травме, приеме наркотических препаратов, отмена также проводится после «выдерживания» определенного срока (3-5 месяцев) без судорожных пароксизмов. При большинстве идиопатических (доброкачественных) эпилепсии (роландическая, детская абсансная, ювенильная абсансная и др.) отмена антиконвульсантной терапии возможна через 2 года с момента прекращения приступов (Громов С. А., 1987). Вместе с тем, при 2 идиопатических генерализованных эпилзпсиях — ювенильной миоклоничес-кой эпилепсии и эпилепсии с приступами grand mal пробуждения — больные вынуждены принимать антиконвульсанты пожизненно, так как при отмене лечения возобновление приступов наблюдается в 70-80% случаев. Отмену длительной антиконвульсантной терапии следует проводить постепенно, в течение 3-6 месяцев, с медленным уменьшением дозы препаратов.

    Кроме применения антиконвульсантов, в лечении эпилепсии возможны и не медикаментозные методы лечения — например, применение кетогенной диеты.

    КЕТОГЕННАЯ ДИЕТА

    Кетогенная диета — диета, содержащая большое количество жиров, 1 г/кг белков в сутки и незначительное количество углеводов. Основным источником калорий при кетогенной диете являются жиры (87%), в меньшей степени — белки (7,5%) и углеводы (6%). Назначение кетогенной диеты способствует развитию кетоза и ацидоза. Для достижения необходимого уровня кетонемии и ацидемии важное значение имеет соотношение жиров и углеводов — 3:1. Несмотря на давность применения кетогенной диеты в лечении эпилепсии (она впервые была применена сданной целью в 1921 г.), механизм действия не уточнен. Показано, что кетогенная диета в отдельных случаях может оказывать позитивный эффект при резистентных к антиконвульсантам формах эпилепсии — инфантильных спазмах, синдроме Леннокса-Гасто и других.

    ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ

    Основными показаниями к хирургическому лечению эпилепсии являются:

    - резистентность к антиконвульсантной терапии;

    - наличие четко локализованного эпилептогенного фокуса;

    - отдельные специфические эпилептические синдромы.

    К эпилептическим синдромам, при которых возможно хирургическое вмешательство, относятся синдром Расмуссена, эпилепсия при фокальных дисп-лазиях коры (пахигирии, гетеротопии нейронов, гемимегалэнцефалии), эпилептические синдромы при доброкачественных опухолях и туберозном склерозе.

    Противопоказанием для хирургического лечения является наличие доброкачественных форм эпилепсии либо, наоборот, развитие эпилепсии на фоне дегенеративного и метаболического заболевания.

    Объем оперативного вмешательства определяется типом эпилептического синдрома и характером структурных изменений в мозге — от рассечения мозолистого тела (калозотомии) до фокальной резекции измененного участка коры и редко — удаления целого полушария (гемисферэктомия при гемимегалэнцефалии, которая представляет собой порок развития с увеличением размеров одного из полушарий мозга).

    ПРОФИЛАКТИКА СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ

    Одной из важнейших задач профилактики является организация мероприятий, направленных на предупреждение развития судорожных состояний и резистентных эпилепсии и инвалидизации больных. Медико-социальные профилактические мероприятия должны быть ориентированы на решение следующих узловых задач:

    1. Антенатальная диагностика наследственных заболеваний и хромосомных синдромов.
     
    Препарат Характер побочных эффектов
    Фенитоин Идиосинкразии: сыпь, лейкопения, тромбоцитопения . Дозозависимые: нистагм, атаксия, летаргия. Хронические: нарушение познавательных функций, огрубение черт лица, гипертрофия десен, остеомаляция, периферическая невропатия,
    Карбамазепин Идиосинкразии: сыпь, лейкопения, тромбоцитопения. Дозозависимые: нистагм, диплопия, атаксия, тошнота, рвота, сонливость. Хронические: лейкопения, гипонатриемия, недостаточность фолиевой кислоты.
    Вальпроат натрия Идиосинкразии: панкреатит, печеночная недостаточность. Дозозависимые: сонливость, тошнота, рвота, атаксия, тремор. Хронические: нарушение познавательных функций, прибавка в весе, тромбоцитопения.
    Этосуксимид Идиосинкразии: сыпь, лейкопения, тромбоцитопения, системная красная волчанка. Дозозависимые: тошнота, рвота, летаргия, головная боль. Хронические: двигательная расторможенность, снижение концентрации внимания.
    Фенобарбитал Идиосинкразии: сыпь, лейкопения, тромбоцитопения. Дозозависимые: сонливость, атаксия, нистагм, кардиореспираторные нарушения. Хронические: нарушение познавательных функций, двигательная расторможенность, остеомаляция, недостаточность фолиевой кислоты.
    Бензодиазепины Идиосинкразии: сыпь. Дозозависимые: сонливость, летаргия. Хронические: нарушение познавательных функций, двигательная расторможенность.

    Таблица 4.

    Основные побочные эффекты антиконвульсантов (Dam D., 1991, в модификации)

    2. Определение среди беременных женщин группы «риска» по возможному рождению ребенка с судорожными состояниями (женщины, принимающие наркотические вещества, страдающие эндокринными заболеваниями и другие).

    3. Выделение среди новорожденных групп «риска» по развитию судорог (низкая масса тела при рождении — меньше 1500 г, наличие перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатии, внутриутробных инфекций, внутричерепных кровоизлияний).

    4. Определение стратегии лечения детей с судорожными состояниями,

    5. Определение комплекса социальных мероприятий, необходимых для детей с судорожными состояниями.

    6. Предупреждение врожденных пороков развития у детей, родившихся у матерей с эпилепсией и длительно принимающих антиконвульсанты.

    Антенатальная и постнатальная диагностика заболеваний наследственной и хромосомной природы, сочетающихся с судорожным синдромом, проводится в рамках общих мероприятий по диагностике и профилактике наследственной патологии человека. Антенатальная и постнатальная диагностика отдельных эпилептических синдромов генетической природы (доброкачественные семейные неонатальные судороги, ювенильная миоклоническая эпилепсия, синдром MERRF — миоклонус эпилепсия, разорванные красные волокна, болезнь Лафора, цероидный липофусциноз и др.) становится возможной в настоящее время. Точная диагностика, основанная на применении рекомбинантных ДНК-зондов, позволяет по желанию родителей избежать рождения больного ребенка или в случае постнатальной диагностики адекватно лечить и прогнозировать развитие болезни.

    Важной задачей по профилактике возможной инвалидизации детей с судорожными состояниями и эпилепсиями является выделение среди беременных групп «высокого риска» по возможному развитию у ребенка судорожного синдрома. К данной группе следует отнести следующие категории беременных женщин:

    1. Имеющих наследственную отягощенность по эпилепсии или фебриль-ным судорогам.

    2. Наличие в родословной семьи родственников, проживающих в экологически неблагоприятных зонах, в частности, в регионах с высоким содержанием ксенобиотиков.

    3. Инфицирование во время беременности (токсоплазмоз, цитомегалия, краснуха и другие вирусные инфекции).

    4. Прием наркотических веществ (героин, антидепрессанты, барбитураты, алкоголь).

    5. Страдающих заболеваниями наследственной природы (туберозный скл?-роз, болезнь Реклингхаузена и другие).

    6. Имеющих эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипер- и гипоти-реоз).

    Консультирование беременных женщин, страдающих эпилепсией. Особую группу «риска» составляют беременные женщины, страдающие эпилепсией и длительно принимающие антиконвульсанты. Приступы во время беременности и родов наблюдаются у 1-2% женщин с эпилепсией, несмотря на адекватную противосудорожную терапию. Воздействие судорожных приступов у мате-

    ри на развивающийся плод и тератогенное влияние антиконвульсантов создают предпосылки для неблагоприятного течения беременности. Частота пороков развития у детей матерей с эпилепсией, принимавших во время беременности антиконвульсанты, составляет 4-6% (в сравнении с 2-3% в общей популяции).

    Помимо малых аномалий развития под влиянием антиконвульсантов могут возникать в ряде случаев и тяжелые аномалии развития, в частности, дефекты нервной трубки. Наиболее информативными методами, позволяющими диагностировать дефекты нервной трубки у плода, являются определение уровня альфа-фетопротеина в крови матери и ультрасонографическое исследование. Определение уровня альфа-фетопротеина в материнской крови проводится при сроке 16 недель гестации. Повышение содержания альфа-фетопротеина в крови матери свидетельствует о наличии дефекта нервной трубки у плода. Ультрасонографическое исследование на сроке 18-19 недель гестации позволяет идентифицировать дефекты нервной трубки плода в 94% случаев. Посредством ультрасонографии на сроках 20-24 недели возможно также выявление лицевых аномалий плода, пороков развития сердца и конечностей. С целью профилактики инвалидизации детей, родившихся у матерей с эпилепсией, Международной противоэпилептической лигой (Комиссия по генетике и охране здоровья матери и ребенка) были разработаны рекомендации по медицинской помощи женщинам детородного возраста, страдающим эпилепсией.

    Данные рекомендации включают:

    1. Консультирование по эффективным методам терапии.

    2. Применение антиконвульсантной монотерапии в минимально возможных дозах.

    3. Регулярное определение концентрации антиконвульсантов в крови во время беременности.

    4. Консультирование в отношении тератогенных эффектов антиконвульсантов.

    5. Проведение ультразвукового исследования зо время беременности.

    6. Анализ уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови и амниотичес-кой жидкости.

    7. Адекватная акушерская помощь.

    8. Мониторинг уровня антиконвульсантов в крови после родов.

    9. Поддержание максимально долгого грудного вскармливания.

    10. Динамическое наблюдение за ребенком.

    Наряду с выделением групп «риска» среди беременных женщин, исключительно важно определение групп высокого риска среди детей первого сода жизни по развитию эпилепсии. Это необходимо в связи со следующими обстоятельствами:

    1. Наличием достоверно известных фактов, что при перинатальной патологии (внутричерепные кровоизлияния, перивентрикулярная лейкомаля-ция и др.) имеется высокий риск развития судорог и эпилепсии.

    2. Дебют судорог на первом году жизни часто является неблагоприятным прогностическим критерием (судороги, возникшие на первом году жизни, нередко трансформируются в резистентные формы эпилепсии, сопровождающихся инвалидизацией).

    3. Стратегия терапии судорожных синдромов первого года жизни имеет ряд

    особенностей, знание которых иногда позволяет предотвратить развитие резистентности к антиконвульсантам.

    Дети первого года жизни при наличии судорожного синдрома относятся к группе «высокого риска» по развитию судорог и эпилепсии при наличии следующих факторов:

    - Недоношенность (критически низкая масса тела — меньше 1500 г).

    - Перинатальное поражение центральной нервной системы (гипоксичес-ки-ишемическая энцефалопатия с наличием перивентрикулярной лей-комаляции, фокальных и мультифокальных повреждений, родовая травма, внутричерепные кровоизлияния).

    - Внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др.).

    - Детский церебральный паралич.

    - Наследственные болезни обмена веществ, мутации митохондриальной и ядерной ДНК, органические ацидурии, аминоацидопатии, болезни накопления и т. д.).

    - Наследственные нейрокожные синдромы (туберозный склероз, болезнь Реклингхаузена, синдром недержания пигмента).

    - Хромосомные синдромы (трисомия 21 — синдром Дауна, кольцевая 14-я хромосома, инверсия-дупликация 15-й хромосомы, фрагильная Х-хро-мосома и другие).

    - Дисгенезии мозга (особенно обусловленные аномалиями миграции нейронов— лизэнцефалия, пахигирия, шизэнцефалия и др.).

    - Фебрильные судороги:

    - наличие наследственной отягощенное™ по фебрильным судорогам и эпилепсии;

    - фокальные и латерализованные фебрильные судороги;

    - длительные фебрильные судороги (более 15 мин.);

    - повторные и множественные (более 3 эпизодов) фебрильные судороги. Стратегия проспективного наблюдения и профилактических мероприятий у детей с доброкачественными и прогрессирующими эпилепсиями принципиально отлична. При наблюдении детей с отдельными судорожными пароксизмами (фебрильными, дисметаболическими — гипокальциемическими, гипог-ликемическими и другими) и доброкачественными формами эпилепсии (доброкачественная парциальная эпилепсия с центрально-темпоральными спайками, доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами, доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами) необходимо объяснить родителям, что во многих случаях возможно купирование судорожных и эпилептических пароксизмов и даже спонтанная ремиссия заболевания. Родители детей с фебрильными судорогами и доброкачественными эпилепсиями не должны акцентировать внимание ребенка на болезни и относиться к нему, как к «хрустальному сосуду». Подобный подход может привести к искажению личности ребенка. Данный факт наглядно продемонстрирован Lerman С. (1992) в сравнительном исследовании 2 групп детей с доброкачественной парциальной эпилепсией с центрально-темпоральными спайками. В первой группе врачи, считая, что болезнь неизлечима, связана с хроническим повреждением мозга, советовали родителям максимально оберегать

    ребенка, ограничивать его повседневную активность. В другой, при утверждении доброкачественного характера заболевания, врачи, разъясняя временность проблем с лечением, придавали больным и их родителям огагимшм. В результате исследования были выявлены существенные различия в1 обеих группах. В первой, где присутствовала постоянная тревога за, состояние ребенка, вызванная серьезным прогнозом, наблюдались множественные1 проблемы, связанные с поведением и обучением. По мере взросления у многих из этих детей сформировался комплекс неполноценности, связанный с необходимостью постоянного лечения, невозможностью получить водительские права. Многие дети страдали от изгнания из общества ровесников, повышенной защиты и ограничений со стороны родителей. Дети второй группы были уравновешенными, с активной жизненной позицией.

    Вместе с тем во избежание несчастных случаев и непредсказуемых ситуаций ребенок должен быть посвящен в некоторые особенности своего заболевания (возможная потеря сознания, судороги, падения). Ему следует объяснить и необходимость длительной терапии. При наблюдении таких детей одной из задач врача является объяснение родителям причин, которые могут привести к «срыву» ремиссии — нерегулярность лечения, нарушение ритма жизни (отсутствие ночного отдыха нормальной продолжительности — менее 8 часов, сменная работа), вредные привычки (прием алкоголя, наркотических веществ), длительная работа или игры на компьютере и просмотр телепередач. Одним из «золотых» правил для таких детей является «ничего лишнего». Следует ограничить пребывание ребенка на солнце, употребление в пищу соли. Для профилактики несчастных случаев (утопление, травмы, аспирация рвотными массами с последующей асфиксией) необходима «некоторая готовность» к возможному развитию приступа. Ребенку, страдающему судорогами и эпилепсией, купание в водоемах разрешается только под контролем окружающих. Определенная осторожность должна быть и при занятиях физкультурой. В случаях отсутствия полной ремиссии ребенка следует освободить от физических упражнений, способных привести к травматизации (занятия на спортивных снарядах).

    Так как никакая терапия не может дать 100% гарантии отсутствия приступов, родителей и детей важно правильно сориентировать в тактике поведения при приступе:

    1. При наличии ауры (предвестников приступа) необходимо положить ребенка на кровать или на пол, расстегнуть воротник и освободить от тесной одежды.

    2. Изолировать ребенка от любых повреждающих предметов (острые углы и края, вода).

    3. Соблюдать тишину и внимательно наблюдать за течением приступа.

    4. Повернуть голову ребенка на бок во избежание аспирации слюны и запа-дения языка.

    5. При возникновении рвоты удерживать ребенка (без применения силы) в положении на боку.

    6. Ни в коем случае нельзя применять никаких предметов (шпатель, ложка) для разжатия челюстей.

    7. Не тревожить ребенка после приступа и в случае наступления сна дать ему выспаться.

    Необходимо научить родителей правильной тактике поведения с ребенком не только в момент приступа, но и в повседневной жизни. Излишняя тревожность, нервозность родителей может негативно отразиться на психике ребенка. Известный психоаналитик Юнг обращал внимание на важную роль родителей в формировании психики ребенка:

    «У детей своеобразная патология. Как его тело в эмбриональный период представляет собой часть материнского тела, так и его психика в течение многих лет является частью духовной атмосферы родителей. Это объясняет, почему многие детские неврозы — это по сути своей скорее симптомы духовного состояния родителей, нежели собственного заболевания ребенка. Психика детей лишь отчасти принадлежит им самим — по большей части она все еще зависит от психики родителей, такая зависимость нормальна и ее нарушение вредно для естественного роста детской психики».

    Особо важной задачей педиатра и невролога является определение тактики ведения больного с судорожными состояниями и эпилепсией при присоединении какого-либо острого или хронического заболевания. Антиконвульсанты вступают в лекарственные взаимодействия со многими препаратами и их концентрация при подобных «вынужденных комбинациях» может возрастать или снижаться, что сопровождается снижением эффективности лечения заболевания. Соответственно возможны как рецидивы пароксизмов, так и возникновение побочных эффектов антиконвульсантной терапии. Поэтому при комбинированном лечении антиконвульсантами и препаратами других групп целесообразно учитывать возможные фармакокинетические взаимодействия. Следует также воздержаться от применения ноотропных препаратов (пирацетам, це-ребролизин), провоцирующих судорожные приступы, и физиотерапевтических методов лечения.

    Неотъемлемой частью динамического наблюдения детей, страдающих эпилепсией, является консультирование семей больных. Многие неврологи и психиатры подчеркивали важность психотерапевтических бесед с больными и их семьями. Кречмер писал: «...В очень многих случаях прибегают к помощи врача не потому, что необходимо основательное лечение тела, а для того, чтобы он помог пациенту и его семье изжить связанные с болезнью негативные эффекты: боязнь, ипохондрию, заботу, неопределенность, безнадежность... Врач каждый раз должен отдавать себе полный отчет о том, что речь идет об ответственном вмешательстве в душевную жизнь пациента (будет ли он формулировать свое мнение энергично и без прикрас или осторожно маскируя его), а состояние души бесчисленными путями воздействует на состояние тела». Первая реакция семьи на диагноз «эпилепсия» или «судорожный синдром», как правило, сопровождается ощущением горя или утраты ранее здорового ребенка. Мысль о том, что эпилепсия — заболевание, которое никогда полностью не излечивается, может сделать семью несчастной. Врач должен объяснить родителям правила первой помощи при возникновении приступа, обсудить возможные причины эпилепсии, задачи противосудорожной терапии, возможные побочные эффекты антиконвульсантов.

    ПРОГНОЗ СУДОРОГ

    При обсуждении с родителями прогноза заболевания врачу необходимо тщательно продумать свои слова, особенно если речь идет о тяжелых формах эпилепсии и судорожных синдромов. Проблема прогнозирования исхода судорог является одной из наиболее сложных и принципиально важных проблем в педиатрии и неврологии.

    Судороги у ребенка первого года жизни могут рассматриваться как «маркер» (правда не абсолютный) неблагоприятного прогноза в отношении нервно-психического развития, формирования двигательных нарушений и трансформации судорог в эпилепсию. Несмотря на успехи, достигнутые в лечении судорог, в частности на большое количество различных противосудорожных препаратов, нередко возможны тяжелые исходы, в том числе летальные, особенно при дебюте приступов в неонатальном возрасте.

    К причинам летальности, непосредственно обусловленным судорогами, относятся эпилептический статус, внезапная смерть, несчастные случаи.

    Всего 25 лет назад новорожденные с неонатальными судорогами составляли основную группу «риска» по высокой летальности — 40%. В настоящее время благодаря существенному улучшению качества лечения летальность при неонатальных судорогах снизилась до 10-15%. Вместе с тем, в группе детей с крайне низкой массой тела смертность продолжает оставаться чрезвычайно высокой (табл. 5).

    Летальность также высока при наличии у детей инфантильных спазмов. По данным некоторых авторов, летальность достигает 20% (Dulac О. et al, 1994).

    При наличии фебрильных судорог летальность невысока и обусловлена наличием статуса. При афебрильном статусе летальность наблюдается у 2% детей.

    Кроме достаточно серьезного прогноза в отношении летальности, судороги у детей первого года жизни имеют серьезный прогноз в отношении интеллектуальных и двигательных нарушений, в дальнейшем возникающих у ребенка. В основном это касается детей, имевших неонатальные судороги и инфантильные спазмы.

    Так, у многих детей с неонатальными судорогами наблюдаются задержка нервно-психического развития — 19-31%, детские церебральные параличи — 9-31%, резидуальная эпилепсия —4-20%. По данным Aicardi J. (1986) дети с неонатальными судорогами имеют риск развития детского церебрального паралича, в 55-70 раз превышающий таковой у детей, не страдавших неонатальными судорогами, риск возникновения эпилепсии — в 18 раз, риск задержки психического развития в 5,3 раза выше, чем в общей популяции. Получены убедительные факты, свидетельствующие о том, что при неонатальных судорогах в значительной мере повышается риск развития резистентных форм эпи-

    Таблица 5.

    Частота летальных исходов при неонатальных судорогах в зависимости от степени зрелости новорожденных (Aicardi J., 1986)
     
    Степень зрелости (недели гестации) Частота летальных исходов, %
    Доношенные (38-40 нед.) 17
    32-36 нед. 57
    До 32 нед. 84

    пенсии и нарушений нервно-психического развития. Считается, что неонаталь-ные судороги должны быть включены в группу «высокого риска» по развитию нарушений нервно-психического развития и эпилепсии. Факторы благоприятного и неблагоприятного прогноза приведены в табл. 6.

    Прогноз при инфантильных спазмах в целом остается серьезным. Характерны нарушения познавательных функций рапной степени выраженности, двигательные нарушения (у 1/3-1/2 части детей г. виде детского церебрально-

    Таблица 6.

    Факторы благоприятного и неблагоприятного прогноза при неонатальных судорогах.
     
    Факторы прогноза Благоприятный прогноз Неблагоприятный прогноз
    Возраст дебюта После 4-го дня жизни 1-2-й день жизни
    Этиология Транзиторные дисметабол ические нарушения — гипокальциемия, гипогликемия Дисгенезии мозга Асфиксия <ровоизлияния Внутриутробные инфекции Врожденные дефекты метаболизма
    Характер судорог Тонико-клонические Миоклонии Мультифокальные приступы
    Статусное течение Отсутствует Может быть
    Неврологический статус Изменения отсутствуют Имеются изменения 'тонуса, рефлексов, черепных нервов
    Структурные изменения в мозге по данным НСГ, КТ, ЯМР* Изменения отсутствуют Наличие дисгенезий мозга или последствий гипоксически-ишемичес-кого поражения
    Электроэнцефалограмма Сформированность основного коркового ритма Отсутствие сформированности основного коркового ритма Паттерн «вспышка-подавление»
    Эффективность антиконвульсантов Эффективны Не эффективны — резистентность или псевдорезистентность

    НСГ- нейросонография, КТ - компьютерная томограмма, ЯМР -ядерномагнитнорезонансная томография.

    Прогноз при инфантильных спазмах в целом остается серьезным. Характерны нарушения познавательных функций рапной степени выраженности, двигательные нарушения (у 1/3-1/2 части детей г. виде детского церебрального паралича), психиатрические нарушения (у 28% больных, но данным Riikonen R. et al., 1981, имеются признаки аутизма и гиперкинезии) и трансформация инфантильных спазмов в другие формы эпилептических синдромов. Дети с инфантильными спазмами также статистически чаще, чем в популяции имеют микроцефалию или гидроцефалию (Rantala H. et al., 1996). В то же время имеются различия в прогнозе формирования психических и двигательных нарушений для детей с симптоматическими и криптогенными инфантильными спазмами. У детей с криптогенными инфантильными спазмами благоприятный прогноз (нормальное психоречевое развитие и отсутствие двигательного дефицита) отмечается по данным разных авторов у 30-50%. Наиболее часто страдают познавательные функции, причем риск возникновения серьезных познавательных нарушений в криптогенной группе в 2-3 раза ниже, чем в симптоматической.

    Таблица 7.

    Факторы прогноза инфантильных спазмов
     
    Фактор Благоприятный прогноз Неблагоприятный прогноз
    Этиология Жриптогенный характер инфантильных спазмов Симптоматический характер инфантильных спазмов
    Неврологический статус до начала заболевания Нормальный Изменен
    Возраст дебюта После 5 месяцев 3-5 месяцев
    Характер приступа Флексорный, симметричный Экстензорный, асимметричный
    Другие типы судорог Отсутствуют Присутствуют
    Частота приступов Невысокая Высокая частота кластерных приступов
    Регресс психомоторных навыков, особенно визуальных функций Незначителен Грубый
    Особенности ЭЭГ Типичная симметричная гипсаритмия Отчетливая фокальность эпилептических разрядов
    Нейрорадиологические изменения (КГ, ЯМР головного мозга) Отсутствуют или минимальные Значительные структурные изменения
    Лечение Своевременное начало, адекватность выбора препарата и дозы Несвоевременное начало, неадекватность препаратов и их доз

    При симптоматических инфантильных спазмах довольно высок процент трансформации их в другие формы эпилепсии, эпилептические феномены сохраняются у 50-60% больных'. Более половины детей с симптоматическими инфантильными спазмами в дальнейшем дают развитие синдрома Леннокса-Гасто, значительная часть — в симптоматические парциальные эпилепсии. Как правило, такая эволюция менее характерна для криптогенных инфантильных спазмов.

    Факторы, влияющие на благоприятный и неблагоприятный прогноз при инфантильных спазмах, изложены в таблице 7.

    Прогноз фебрильных судорог в целом благоприятен. При типичных феб-рильных судорогах, как правило, не формируется интеллектуальный и двигательный дефицит. Прогноз длительных фебрильных судорог также относительно благоприятный (лишь у единиц отмечается незначительное снижение интеллекта), хотя достаточно высок риск (21 %) развития последующих афебриль-ных пароксизмов. В ряде исследований (Knudsen F. U.'et al., 1996) показано, что в возрасте 7 лет коэффициент интеллектуальности (IQ) у детей с фебриль-ными судорогами не отличался от такового у их здоровых сверстников. Однако Nelson К. В., Ellenberg J. Н. (1978) отмечено, что, если снижение интеллекта наблюдай лось до момента дебюта фебрильных судорог, то IQ у детей с феб-рильными судорогами может быть ниже возрастной нормы.

    В сравнении с афебрильным эпилептическим статусом длительные феб-рильные судороги не оказывают столь негативного влияния на интеллектуальное развитие детей но некоторыми авторами обращено внимание на тот факт, что фебрильный эпилептический статус является фактором риска для развития в дальнейшем фокальной эпилепсии.

    ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С СУДОРОЖНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ

    Одной из важнейших задач нейропедиатрии является создание и развитие специализированной помощи больным, страдающим судорожными пароксизмами. Создание данной службы необходимо в связи с тем, что судорожные пароксизмы могут явиться одной из ведущих причин ннвалидизации и летальных исходов. Кроме того, наличие в семье ребенка с судорожными пароксизмами создает серьезные проблемы как для родителей ребенка, так и для родственников и окружающих.

    Одним из принципиальных вопросов является вопрос кто должен лечить больного с судорогами. Как известно, в детской практике родители при возникновении у ребенка судорожного пароксизма на первом этапе нередко сами выбирают врача, который может быть педиатром, неврологом, психиатром. Данный врач часто берет на себя и бремя ответственности за судьбу ребенка, принимая решение о лечении. Врач, берущий на себя обязанности ведения больного эпилепсией, должен отчетливо представлять весь спектр проблем, которые ему предстоит решить, прогнозировать возможные последствия при неудачно выбранной стратегии лечения. Во многих странах мира эпилептоло-гия стала самостоятельной медицинской дисциплиной. Соответственно выделена и специальность врача-эпилептолога. В связи с тем, что в нашей стране отсутствуют специализированные центры по диагностике и лечению судорожных состояний и эпилепсии у детей, ведущая роль в первоначальной ориентации пациента принадлежит педиатру и микропедиатру, к которым чаще всего обращаются родители ребенка, страдающего судорогами.

    В связи с тем, что судорожные пароксизмы у детей полиэтиологичны, очевидна необходимость качественной диагностики при наличии судорогу ребенка с привлечением различных лабораторных и функциональных методов исследования. При первом обращении ребенка к педиатру и невропатологу целесообразно решить главный вопрос — о целесообразности стационарного или амбулаторного обследования и об объеме этих исследований.

    Показаниями к стационарному лечению эпилепсии являются:

    1. Наличие частых приступов с регрессом интеллектуального развития.

    2. Манифестация судорожных либо эпилептических пароксизмов со статуса (фебрильный и афебрильный эпилептический статус).

    3. Истинная резистентность эпилепсии к антиконвульсантам (отсутствие или недостаточность их противосудорожного действия).

    4. «Псевдорезистентность» эпилепсии, являющаяся результатом неадекватного выбора антиконвульсантов, их дозы и неправильных комбинаций (смену терапии желательно проводить в стационаре).

    5. Наличие выраженных побочных эффектов от применения антиконвуль-санта.

    6. Отсутствие возможности в амбулаторных условиях поставить диагноз судорожного или эпилептического синдрома и уточнить причину, детерминирующую их развитие.

    7. Наличие коморбидных состояний — умственной отсталости, детского церебрального паралича, аллергии, энуреза.

    8. Сочетание судорожных пароксизмов с черепно-лицевой дизморфией.

    9. Полисистемность поражения (поражение сердца, почек и других систем).

    Задачами госпитализации являются уточнение диагноза и подбор антикон-вульсантной терапии.

    Длительность госпитализации вариабельна и зависит от целого ряда факторов — спектра обследования, необходимого для уточнения диагноза, наличия истинной или псевдо-резистентности к антиконвульсантам, побочного действия антиконвульсантов. В среднем срок госпитализации колеблется от 1 до 2 месяцев.

    Кратность госпитализации зависит от тяжести течения судорожного синдрома, при резистентных формах возможна 2-3-кратная госпитализация в течение года.

    Объем диагностических мероприятий при госпитализации.

    Консультации специалистов: невропатолога, педиатра; по показаниям — генетика, логопеда, психолога, психиатра, окулиста.

    Лабораторный диагностический минимум:

    1. Клинические анализы крови и мочи.

    2. Электроэнцефалография (желательно в момент приступа и вне его, по

    показаниям — ЭЭГ сна).

    3. Видеомониторинг приступа, по возможности — одномоментная видеозапись приступа и приступной ЭЭГ.

    4. ЭХО-энцефалоскопия.

    5. Оценка состояния познавательных функций (по показаниям) с применением количественных методик — методики Баженовой у детей в возрасте до 1 года, определение IQ у детей старшего возраста.

    6. Нейрорадиологическое исследование — однократное проведение компьютерной томографии головного мозга или ЯМР-томографии головного мозга (предпочтительнее ЯМР-томография в силу ее большей информативности). При прогрессирующем течении эпилепсии показано повторное проведение нейрорадиологического исследования (через 12 месяцев) для оценки динамики структурных изменений в мозге.

    7. Определение концентрации противосудорожного препарата в крови является важным условием при проведении длительной антиконвульсант-ной терапии. Определение концентрации антиконвульсантов в крови позволяет подобрать адекватную дозу препарата, верифицировать терапевтический эффект и избежать побочных реакций. При применении комбинаций антиконвульсантов нередко возникают фармакокинетичес-кие взаимодействия препаратов, что приводит в ряде случаев к снижению терапевтической эффективности.

    8. Контроль за наиболее частыми возможными побочными действиями при применении антиконвульсантов — клинический анализ крови с показателями свертывающей системы и трансаминазы печени, содержание липидов и холестерина в крови, равновесие кислот и оснований (в динамике на фоне применения антиконвульсантов минимум 1 раз за госпитализацию).

    Учитывая этиологическую гетерогенность судорог и эпилепсии, показано уточнение их этиологии. Спектр диагностических мероприятий расширяется при наличии у ребенка черепно-лицевой дизморфии, большом числе малых аномалий развития, дисметаболических нарушениях, выраженной умственной отсталости, полисистемности поражения (вовлечения в патологический процесс сердца, почек и др. патологии со стороны внутренних органов), а также при сочетании судорожного синдрома с детским церебральным параличом и умственной отсталостью.

    При наличии показаний (дисметаболических расстройств, черепно-лицевой дисморфии, полисистемности поражения, отставание или прогрессивное снижение нервно-психических функций) наряду с диагностическим минимумом необходимо проводить следующие исследования:

    1. Аминокислотный спектр крови и мочи.

    2. Органические кислоты в моче.

    3. Кариотипирование.

    4. Вирусологическое и иммунологическое обследование для исключения

    внутриутробных инфекций (в раннем детском возрасте). Амбулаторному наблюдению и лечению подлежат дети с судорожными состояниями с точно установленной природой и с хорошим эффектом от антиконвульсивной терапии (прекращение судорог), а также дети, прошедшие этап стационарного обследования и лечения с удовлетворительным результатом.

    Объем диагностических мероприятий при амбулаторном наблюдении.

    Консультации специалистов. Невропатолог— консультация при достижении ремиссии по судорогам 1 раз в 3-6 месяцев, при сохранении судорог — 1 раз в месяц, каждую неделю — при смене терапии, врач-педиатр — 1 раз в 3-6 месяцев. По показаниям консультации следующих специалистов: логопеда — 1 раз в 3-6 месяцев, психолога — 1 раз в 6-12 месяцев, психиатра — 1 раз в 6-12 месяцев, окулиста — 1 раз в 12 месяцев.

    Лабораторный диагностический минимум включает:

    1. Клинические анализы крови с определением состояния свертывающей системы и анализ мочи (при назначении и приеме антиконвульсантов) — 1 раз в 3-6 месяцев.

    2. Электроэнцефалография — 1 раз в 6 месяцев.

    3. Нейрорадиологическое исследование (КГ и ЯМР головного мозга) в тех случаях, если оно не проводилось в стационаре.

    4. Определение концентрации противосудорожного препарата в крови по показаниям (неэффективность применяемого противосудорожного препарата).

    5. Контроль за наиболее частыми возможными побочными действиями при применении антиконвульсантов — клинический и лабораторный.

    ЗАКЛЮЧЕНИЕ

    Высокая распространенность судорог в популяции, их полиэтиологичность и сложность диагностики предопределяют необходимость дифференцированного подхода к вопросам диагностики, лечения и профилактики судорожного синдрома и детской инвалидности.

    Поскольку многие судорожные синдромы являются следствием неблагоприятных воздействий среды и наследственной отягощенности, всегда при обращении больного с судорогами к врачу стоит вопрос о факторах риска и прогноза судорожного синдрома. В настоящее время при целом ряде судорожных пароксизмов (фебрильные судороги, неонатальные судороги, инфантильные спазмы) стало возможным выделение конкретных факторов риска. Кроме того, стало возможным и выделение факторов риска по трансформации отдельных судорожных синдромов в эпилепсию.

    Значительные успехи достигнуты в лечении и профилактике отдельных судорожных синдромов. При адекватной медикаментозной терапии в 70% случаев удается добиться контроля над судорожными пароксизмами. Нейрохирургическое лечение поднимает планку эффективности еще на 10-15% и таким образом современная терапия способствует эффективному лечению в 80-85% случаев. В связи с тем, что дети с судорожными синдромами часто длительно получают антиконвульсантную терапию, наблюдение за ними должно осуществляться различными специалистами — невропатологом и педиатром. Обязателен лабораторный контроль за функциями печени и системы кроветворения.

    Риск трансформации отдельных судорожных пароксизмов в эпилепсию, в частности в резистентные к антиконвульсантам формы, определяет развитие инвалидности у детей с судорожным синдромом. Обязательным условием предупреждения инвалидности является своевременная диагностика (проведение нейрорадиологических исследований (КГ и ЯМР головного мозга) и адекватный подбор терапии с клиническим и лабораторным контролем за течением болезни.

    ЛИТЕРАТУРА

    1. Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Всеволожская Н. Н. Руководство по неврологии детского возраста. Запорожье, 1989.

    2. Вельтищев Ю. Е., Казанцева Л. 3., Семечкина А. Н. Наследственные болезни обмена веществ в книге «Наследственная патология человека» под редакцией Ю. Е. Вельтищева, Р. П. Бочкова. М., Медицина, 1992.

    3. Вельтищев Ю. Е. Концепция риска болезни и безопасности здоровья ребенка. //Российский вестник перинатологии и педиатрии. Приложение к журналу. Лекция № 2. М., 1994, 85 с.

    4. Карлов В. А. Эпилепсия. — М. : Медицина, 1990, 336 с.

    5. Лебедев Б. В., Барашнев Ю. И., Якунин Ю. А. Невропатология раннего детского возраста. М., Медицина, 1981.

    6. Темин П. А., Якунин Ю. А., Никанорова М. Ю. Актуальные вопросы детской эпилептологии. //Рос. вестник перинатологии и педиатрии. 1995, № 3. с. 2.

    7. Темин П. А., Никанорова М. Ю., Семыкина Л. И. Фебрильные судороги. //Вестник практич. неврологии. 1996, № 2. с. 116-131.

    8. Infantile spasms and West syndrome. Ed. Dulac 0., Chugani H. N., Bernardina B. D., 1994, London.

    9. Lombroso СТ. Neonatal seizures: a clinician's overview. Brain & Development, 1996, V. 18, p. 1-28.

    10. Murphy J. Febrile seizures. In: Handbook of Pediatric Epilepsy, ed. Murphy J., Dehkhargani F. New York : Dekker, 1993, p. 145-156.

    11. Voipe J. J. Neurology of the Newborn — Saunders. Philadelphia, 1981.


     
     
     


    помолвленным требуется фотограф на свадьбу недорого на осенние месяцы, цена приоритетнее всего



    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.