Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100

  • Адренолейкодистрофия Шильдера

    Адренолейкодистрофия Шильдера - наследуемое по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой типу заболевание, которое складывается из демиелинизации белого вещества головного мозга и атрофии коры надпочечников.
    Неврологические симптомы возникают остро или подостро: нарушения поведения, расстройства походки, пирамидные знаки, иногда потеря зрения (корковая слепота), судорожные припадки. Типично сочетание указанных неврологических дефектов с гиперпигментацией кожи - следствием поражения надпочечников (хотя клинических проявлений надпочечниковой недостаточности не наблюдается). В надпочечниках и яичках обнаруживаются специфические цитоплазматические включения. Повышено содержание белка в цереброспинальной жидкости. При компьютерной томографии определяются области пониженной плотности в белом веществе головного мозга. Энзиматический дефект, лежащий в основе этой формы лейкодистрофии, пока неизвестен.
    Диагноз базируется на появлении у мальчика или юноши) интеллектуальной деградации, гиперпигментации кожи, биохимических признаков недостаточности надпочечников и обнаружении указанных выше цитоплазматических включений в биоптатах надпочечников; иногда включения обнаруживаются в биоптате икроножного нерва.
    В отличие от адренолейкодистрофии энцефалопатия, возникающая на фоне надпочечниковой недостаточности любой этиологии, регрессирует на фоне адекватной гормональной заместительной терапии.


    Содержание






    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.