|
|
страница |
Амиотрофия прогрессирующая спинальная и бульбарная КеннедиРецессивное X-сцепленное заболевание. Начинается в возрасте 15 - 60 лет. Характерно сочетание проксимальных амиотрофий конечностей с бульбарным синдромом. Этому нередко сопутствует слабость мимической мускулатуры, крампи. В части случаев атрофии постепенно генерализуются. В бульбарной и скелетной мускулатуре постоянны фасцикуляции. На электромиограмме фиксируются нейрогенные изменения. Заболевание носит доброкачественный характер и длится многие годы и десятилетия. Относится к числу очень редких форм мышечной патологии. Правильная диагностика весьма существенна для дифференциальной диагностики с боковым амиотрофическим склерозом.
Содержание |
|
|||||