Очень редкий наследственный дефект, выявляемый уже в раннем детстве. Как правило, другие модальности чувствительности нормальны, иногда отсутствует восприятие боли висцеральными органами. В большинстве случаев сохранены глубокие и кожные рефлексы, нет интеллектуальных расстройств, не изменена скорость проведения по нервам и вызванные потенциалы.

При нечувствительности к боли возможны многочисленные переломы с развитием ложных суставов, снижение зрения из-за лейком, вызванных повреждениями роговицы, болезненные панариции и мутиляции фаланг пальцев. Однако физическое состояние может не страдать. Ни морфологические, ни патофизиологические механизмы пока не ясны. Допускается возможность нарушения обмена эндорфинов. В целом нечувствительность к боли как один из симптомов отмечается при олигофрении, шизофрении, истерии, поражении теменно-лобных долей, дисавтономии фамильной (см.), Леша - Нихена синдроме (см.), амилоидной невропатии (см.), сенсорной полиневропатии (см.).