Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100

  • Бассена - Корнцвейга синдром

    Аутосомно - рецессивное заболевание, возникающее в возрасте от 2 до 16 лет. Пигментный ретинит, церебеллярная атаксия (атаксия туловища, конечностей, дизартрия, нистагм), задержка психического развития (непостоянно), полиневропатия (атрофия перонеальной группы мышц), стеаторея. Кардиомегалопатия с нарастающей сердечной недостаточностью. Эритроциты обнаруживают типичную деформацию - акантоцитоз (неровные, зазубренные края), а содержание холестерина, каротиноидов, витамина А и фосфолипидов неизменно понижено; отсутствуют бета - липопротеины. Морфологический субстрат - демиелинизация спиноцеребреллярных пучков, задних столбов и ножек мозжечка. В целом клинический синдром почти полностью повторяет картину болезни Фридрейха.
    Диета с низким содержанием жира ликвидирует стеаторею, а назначение витамина Е в части случаев предотвращает прогрессирование болезни и заметно редуцирует симптомы полиневропатии.


    Содержание






    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.