Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    На сайте есть карта желаний по фен-шуй составляем карту желаний. Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100

  • Боковой амиотрофический склероз

    Это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное поражением сегментарно-ядерных мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола, а также корковых двигательных клеток. Заболевание в подавляющем большинстве случаев регистрируется как спорадическое и встречается с одинаковой частотой в различных географических зонах (2-5 случаев на 100000).
    Этиология до сих пор окончательно не установлена. В последнее время накапливается все больше данных о возможности включения этого заболевания в группу медленных инфекций центральной нервной системы человека. В патогенезе имеют значение нарушения метаболизма и изменения иммунитета.
    При гистологическом исследовании на первый план выступает гибель двигательных клеток передних рогов спинного мозга на всем его протяжении, двигательных ядер черепных нервов (кроме глазодвигательных), клеток коры большого мозга, главным образом III и V слоев. Кроме того, в процесс вовлекаются вегетативные центры спинного мозга и мозгового ствола, подкорковые образования, чувствительные системы. Отмечаются также изменения оболочек и сосудов головного и спинного мозга, Стенки последних утолщены, отмечаются лимфоидные инфильтраты вокруг них. В мотонейронах продолговатого и спинного мозга часто обнаруживаются цитоплазматические оксифильные включения. Гистопатологические изменения в нервной системе в спорадических и семейных случаях болезни идентичны.
    Клиническая картина. Патология скелетной мускулатуры является ведущей; ее признаки - спастико - атрофические парезы и параличи. Амиотрофии разной степени, а также фасцикуляции, в том числе и в клинически сохранных мышцах, выявляются у всех больных. Наиболее типичное место локализации атрофий в начале заболевания - дистальные отделы конечностей, реже проксимальные. Типичным признаком в самом начале заболевания является преобладание пареза над атрофией. Атрофии на всем протяжении болезни имеют избирательный характер. В руках чаще всего поражаются мышцы возвышения большого пальца и мизинца, межкостные и дельтовидные мышцы; в ногах - мышцы, осуществляющие тыльное сгибание стопы; на бульбарном уровне - язык, мышцы мягкого неба. Разгибатели вовлекаются в патологический процесс в большей степени, чем сгибатели. Диффузный характер атрофии мышц наблюдается довольно редко, главным образом при далеко зашедших стадиях заболевания. Преимущественно пораженными на всем протяжении болезни остаются области, с которых началось заболевание. У большинства больных патологический процесс имеет тенденцию к распространению на близлежащие уровни цереброспинальной оси. Следует отметить, что при первичной локализации амиотрофий в проксимальных отделах конечностей процесс ограничивается преимущественно спинным мозгом на всем протяжении заболевания. Даже на поздних стадиях болезни у этих пациентов бульбарные симптомы выражены нерезко и могут отсутствовать вовсе. Подобные больные погибают при явлениях расстройства дыхания спинального характера.
    Другой кардинальный признак бокового амиотрофического склероза - пирамидная недостаточность. Клинически она проявляется мышечной гипертонией, сухожильной гиперрефлексией, патологическими рефлексами. Пирамидные симптомы разной степени выраженности имеют место у большинства больных, но в части наблюдений эти симптомы клинически могут не определяться. В конечностях спастичность определяется одинаково часто, но резче она выражена в ногах. Выраженность спастичности чаще всего бывает значительной, и это находит отражение в жалобах больных, которые отмечают тугоподвижность и скованность ног при ходьбе, тянущие боли в мышцах, желание потянуться всем телом, спонтанный клонус нижней челюсти, частую зевоту, тризм. Эти ощущения, связанные со спастичностью в различных мышечных группах, могут появляться задолго до развития выраженного пирамидного синдрома.
    Сухожильная гиперрефлексия - характерный признак болезни. Как правило, оживлены все сухожильные и надкостничные рефлексы с расширением зон и появлением их с акромиона, ключицы, лопатки и грудины. Высокие сухожильные рефлексы определяются практически одинаково часто как с рук, так и с ног. Степень выраженности сухожильных рефлексов, как и тонических нарушений, относительно постоянна. С нарастанием атрофий спастичность уменьшается и в дальнейшем исчезает, но сухожильные рефлексы у некоторых больных удается обнаруживать еще длительное время. У больных, в клинической картине которых преобладали сегментарные симптомы, о поражении нисходящего двигательного пути свидетельствуют сухожильная анизорефлексия, инверсия сухожильных рефлексов, оживление глубоких брюшных и снижение суставных рефлексов. У больных с проксимальной локализацией амиотрофий снижение сухожильных рефлексов определяется не только с соответствующих атрофичных мышц, но и гипотрофичных и даже клинически полностью сохранных.
    Существенным симптомом болезни являются мышечные спазмы (crampi), которые обнаруживаются практически у всех больных на разных стадиях бокового амиотрофического склероза. У 30% больных они бывают первым проявлением болезни, возникая за 3-6 месяцев до появления других симптомов бокового амиотрофического склероза. Важное диагностическое значение при боковом амиотрофическом склерозе имеет повышение мандибулярного рефлекса. Этот феномен отмечается не только у всех больных с бульбарной формой болезни, но и у большинства пациентов только со спинальной локализацией патологического процесса, причем оживление мандибулярного рефлекса может определяться за 5-6 месяцев до появления бульбарных симптомов. Снижение или отсутствие поверхностных брюшных рефлексов определяется в половине наблюдений, между тем как оживление глубоких брюшных рефлексов отмечается у 80% больных. Чаще вызываются стопные патологические знаки сгибательной группы (70%), в то время как симптомы разгибательной группы определяются в 40% наблюдений. Кистевые аналоги патологических знаков имеют место в 84% наблюдений. Очень часто выявляются рефлексы орального автоматизма. Симптомы поражения подкорковых образование встречаются очень редко. Кроме скелетных мышц, в патологический процесс вовлекаются и другие типы нейромоторных систем. Нередко отмечается дискинезия пищеварительного тракта и снижается сократительная функция миокарда, особенно у больных с бульбарными симптомами. Чувствительность, как правило, остается интактной, но могут быть легкие нарушения ее по корешковому или корешково - сегментарному типу.
    Различают четыре формы бокового амиотрофического склероза: высокую, бульбарную, шейно-грудную и пояснично-крестцовую. У больных с высокой формой заболевания в клинической картине первое место занимают симптомы поражения пирамидных трактов - спастический тетрапарез, грубый надъядерный синдром, а также разной степени нарушения психики и нерезкие переднероговые нарушения. При бульбарной форме патологический процесс преимущественно локализуется на уровне мозгового ствола в течение всей болезни. Эти больные, несмотря на наличие глубоких нарушений речи и глотания, а финальных стадиях и преходящих расстройств дыхания, до самой смерти сохраняют двигательную активность. Для шейно-грудной формы характерны атрофические или спастико - атрофические парезы рук и спастические парезы ног. При пояснично-крестцовой форме отмечаются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах.
    По течению болезни выделяют три клинических варианта: равномерное поражение переднероговых структур и пирамидных трактов, преимущественное поражение пирамидных систем с негрубым вовлечением в процесс мотонейронов спинного мозга, преимущественное поражение сегментарно-ядерных мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола при нерезкой патологии со стороны пирамидных систем.
    Длительность заболевания от 4 до 12 лет. Более короткие сроки характерны для бульбарной и высокой форм болезни, более длительные - для шейно-грудной и особенно пояснично-крестцовой. Нарушаются белковый, аминокислотный, углеводный обмен, а также метаболизм ДНК и РНК. В частности, снижено содержание общего белка крови, повышен уровень альфа-1- и альфа-2- глобулинов, особенно при бульбарной форме; снижен уровень аргинина в сыворотке крови больных и повышена активность аргиназы. Из лабораторных методов диагностики имеют значение электромиография, мышечная биопсия, а также результаты исследования аргиназы.
    Дифференциальный диагноз проводят с вертеброгенной шейной миелопатией, которая протекает, как правило, доброкачественно с локальной сегментарной симптоматикой в виде амиотрофий и чувствительных нарушений в руках. На ранних этапах болезни с помощью миелографии приходится исключать спинальную опухоль. От болезни Крейтцфельда - Якоба боковой амиотрофический склероз отличается отсутствием выраженных психических и экстрапирамидных нарушений. При амиотрофии Кугельберга - Веландер отмечаются начало в молодом возрасте, умеренные амиотрофии, благоприятное течение, смешанные (неврогенные и миогенные) изменения в мышечном биоптате. При полиомиелитическом варианте клещевого энцефалита имеются указания на соответствующую эпидемиологическую обстановку, острое начало, высокие титры специфических антител в крови. Иногда приходится дифференцировать от рассеянного склероза, но при этом заболевании амиотрофии редки и не достигают выраженности, характерной для бокового амиотрофического склероза. В отличие от последнего при сирингомиелии наряду с парезами отмечаются диссоциированное расстройство чувствительности, вегетативно-трофические расстройства, благоприятное течение болезни (см. "Амиотрофия прогрессирующая спинальная и бульбарная Кеннеди").
    Лечение практически беспрерывное. На длительные сроки (месяцы и даже годы) назначают ретаболил по 1 мл внутримышечно 2 раза в неделю, витамин Е 200-300 мг в день, ноотропы, при выраженных фасцикуляциях- небольшие дозы финлепсина. Курсы витаминов группы В (3-4 раза в год). При обильном слюноотделении проводят аутогемотерапию с атропином (0,5 мл 0,1% раствора), на курс 10-15 инъекций. При выраженных бульбарных нарушениях показаны небольшие дозы препаратов наперстянки. Назначают также миорелаксанты (баклофен). При расстройствах дыхания стволового характера используют лобелин, при спинальных расстройствах - антихолинэстеразные средства. В начальном периоде болезни, когда еще не развились грубые мышечные атрофии, показан легкий массаж. Тепловые процедуры противопоказаны. Прогноз пока остается абсолютно неблагоприятным, однако систематическое и активное лечение продлевает жизнь больных. Применение искусственной вентиляции легких не показано (см. "Реанимация").


    Содержание


    На сайте есть карта желаний по фен-шуй составляем карту желаний.



    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.