Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100

  • Брейгеля синдром

    Другие названия симптомокомплекса (идиопатический блефароспазм, лицевой спазм Мейжа) выходят из употребления. Ведущий симптом - дистонические гиперкинезы в мышцах лица. Начало - в большинстве случаев 4-5-я декада жизни.
    Клинические варианты: изолированный блефароспазм, сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии, изолированная оромандибулярная дистония. В первых двух случаях заболевание начинается с вовлечения круговой мышцы глаза: учащенное мигание, сужение глазных щелей, затем - периоды полного непроизвольного зажмуривания глаз. Впоследствии могут вовлекаться периоральные и жевательные мышцы с гримасами, тризмом, непроизвольным открыванием рта и боковыми движениями челюсти. Возможны сочетания с другими фокальными дистониями зрелого возраста: спастической кривошеей, спастической дистонией и писчим спазмом. Часто наблюдается тремор пальцев рук. Как и при других формах дистонии, отмечаются корригирующие жесты, парадоксальные кинезии и провокация гиперкинеза непроизвольными движениями и переменой позы. Гиперкинез может почти полностью исчезать во время сна и в первое время после пробуждения, после приема алкоголя, в положении лежа, а также при закрывании одного глаза и, наоборот, усиливаться при волнении, при ярком освещении, на улице при ходьбе, чтении. Течение прогрессирующее, обычно со стабилизацией через несколько лет после начала заболевания. Спонтанные ремиссии редки. В тяжелых случаях больные не могут пользоваться зрением, затруднен прием пищи, речь.
    Этиология неизвестна. Патогенез - повышенная активность дофаминергической и холинергической медиации в подкорковых структурах мозга.
    Дифференциальный диагноз проводят с дискинетическими реакциями при лечении нейролептиками, в частности, с поздней дискинезией Куленкампфа - Тарнова (см.), с орофациальной дискинезией (см.), тиками (см.).
    Лечение. Медикаментозное лечение малоэффективно. Применяют препараты, блокирующие дофамин и ацетилхолиновые рецепторы в базальных ганглиях: нейролептики (галоперидол, эглонил, этаперазин) и холинолитики центрального действия (циклодол, тремблекс, паркопан); кроме того, иногда эффективны ГАМК - ергические препараты (антелепсин, баклофен, фенибут), изредка препараты L-ДОПЫ (наком), агонисты допаминовых рецепторов (парлодел, лизурид), бета - адреноблокаторы (анаприлин), бензодиазепиновые препараты, карбонат лития. Стойкое улучшение описано при блефароспазме после инъекций малых доз токсина ботулинуса в круговую мышцу глаза и при хирургическом вмешательстве - пересечении веточек VII нерва к круговой мышце глаза (см. "Блефароспазм").


    Содержание






    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.