Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    продажа бензина оптом Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100

  • Гаргоилизм, болезнь Гурлера

    Наследуемые по различному типу мукополисахаридозы. Дети при рождении здоровы. Заболевание развивается к концу 1-го года жизни. Сочетание задержки психического и физического развития, кардиопатия, гепатоспленомегалия, множественные скелетные аномалии. Черты лица детей гротескны (гаргоны - уродцы, изображенные на соборе Парижской богоматери). Нависающий лоб, гипертелоризм (греч. tele - далеко, horismos - разделение, далеко отстающие друг от друга глаза), большой язык. Конечности укорочены, грудная клетка деформирована. Прогрессирующая тугоухость, атрофия зрительных нервов, спастичность. Выделяют 7 вариантов болезни с различными ферментными дефектами, приводящие к накоплению в различных органах, в том числе и в нервной системе, хондроитилсульфата и гепаринсульфата. В моче - избыточное количество мукополисахаридов. Схожую клиническую картину дает GM-ганглиозид (псевдогурлеровская болезнь), но при этом экскреция мукополисахаридов нормальна. Эффективного лечения нет.


    Содержание


    продажа бензина оптом



    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.