Главная
страница


  • Энциклопедии
  • Б М Э
  • Литература для специалистов
  • Статьи
  • Анализы
  • Рефераты
  • Фотогалерея
  • Беременность
  • Все о сексе
  • Тесты онлайн
  • Книги
  • English articles
  • Медицинское оборудование

    Rambler's Top100
    bigmir)net TOP 100

  • Интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина - Сотта (семейная полиневропатия)

    Заболевание относится к группе прогрессирующих дегенеративных поражений нервно-мышечного аппарата. Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу. При гистологическом исследовании находят разрастание соединительной ткани внутри нервных стволов или резкую гипертрофию шванновской оболочки, иногда отложение мукоподобного вещества между отдельными нервными волокнами. Страдают миелиновая оболочка и осевые цилиндры.
    Клиническая картина. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте: появляются боль нередко стреляющего характера, мышечная слабость и атрофия в дистальных отделах. Выпадают сухожильные рефлексы. Расстраивается чувствительность, преимущественно проприоцептивная. В поздних стадиях болезни может быть вялая реакция зрачков на свет, нистагм, легкая атаксия. Отмечается деформация стоп и позвоночника. Состояние ухудшается на холоде. Патогномоничным для этой формы патологии является утолщение нервных стволов, в частности большого ушного нерва.
    Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, сопровождающейся утолщением нервных стволов; подтверждается данными биопсии.
    Дифференциальный диагноз следует проводить с невральной амиотрофией Шарко - Мари-Тута, полиневропатиями (см.), дистальной миопатией.
    Лечение симптоматическое.


    Содержание






    Создатели сайта не присваивают себе авторские права.
    Данный сайт является всего лишь медицинской библиотекой.
    Вся информация взята из открытых источников, либо прислана авторами.
    Если нарушены чьи-либо авторские права, просьба написать администрации сайта.

    ©Copyright. 2002-2017 ®All rights reserved.